본문내용
1. 빈혈의 모든 것
1.1. 빈혈의 정의 및 분류
빈혈의 정의 및 분류는 다음과 같다.
빈혈은 혈액이 인체 조직의 대사에 필요한 산소를 충분히 공급하지 못해 조직의 저산소증을 초래하는 경우를 말한다. 조직의 산소를 공급하는 일은 혈액 내의 적혈구가 담당하고 있으므로 적혈구내의 혈색소를 기준으로 하여 빈혈을 진단한다. 세계보건기구에는 남자 성인의 경우 혈색소 농도가 13g/dL, 여자 성인의 경우 12g/dL, 6~16세 사이의 청소년은 12g/dL, 6개월에서 6세 미만의 소아는 11g/dL, 임산부는 11g/dL 미만인 경우를 빈혈로 정의하였다.
빈혈의 분류는 크게 두 가지로 나눌 수 있다. 첫째, 적혈구의 크기나 염색상을 기준으로 소구성 저색소성 빈혈, 대구성 정색소성 빈혈, 정구성 정색소성 빈혈로 구분할 수 있다. 둘째, 빈혈의 원인별로 분류하면 혈색소의 주재료인 철분의 부족으로 발생하는 철결핍성 빈혈, 혈구세포를 구성하는 DNA를 만드는 데 필수적인 비타민 B12나 엽산의 결핍으로 발생하는 거대적아구성 빈혈, 골수기능부전으로 인한 재생불량성 빈혈, 용혈이나 실혈로 인한 용혈성 빈혈, 만성 질환에 의한 염증물질 과다로 조혈이 되지 않는 급만성 염증에 의한 빈혈 등으로 구분할 수 있다.
1.2. 철 결핍성 빈혈
1.2.1. 정의 및 원인
철 결핍성 빈혈은 가장 흔한 빈혈 형태로, 빈혈이란 산소를 운반하는 성분인 헤모글로빈이 부족한 상태를 말한다. 철분은 적혈구 내의 헤모글로빈을 구성하는 중요한 성분으로, 철분이 부족해지면 헤모글로빈의 생산과 골수에서의 적혈구 생산이 줄어들게 되어, 그 결과 폐에서 산소와 결합할 헤모글로빈이 부족해지므로 각 조직으로 산소가 충분히 공급되지 못한다. 철 결핍성 빈혈의 가장 큰 원인은 지속적인 출혈로 체내의 철분이 과다하게 손실되는 것이다. 특히 월경량이 많은 여성이나 소화성 궤양이 있는 사람, 아스피린이나 다른 비스테로이드 소염제를 장기 복용함에 따라 위점막에 출혈이 생긴 사람들에게 나타날 수 있다. 60세 이상의 환자들의 경우에는 위장관에 생기는 악성 종양도 과다한 출혈을 일으키는 주원인이 된다. 두 번째 중요한 원인은 음식물을 통해 철분을 충분히 섭취하지 못하는 경우이다. 채식주의자처럼 철분 함량이 적거나 아예 들어 있지 않은 식사를 하게 되면 철 결핍성 빈혈이 올 수 있다. 셋째, 철분을 많이 필요로 하는 상황에 충분한 양의 철분이 식사를 통해 공급되지 않는 경우에도 철 결핍성 빈혈이 발생한다. 예를 들어 성장기에 있는 어린이와 청소년들, 임산부들이 그러하다. 넷째, 음식물 속에 들어 있는 철분은 소장을 지나면서 흡수되는데, 이 과정에 장애가 있으면 철 결핍 증상이 나타난다. 가령 소아 지방변증이나 소장을 절제한 경우 발생하게 된다. 철 결핍성 빈혈이 가장 흔한 9개월에서 3세에게는 철이 부족한 식사를 장기간 하였을 때 주로 발생한다. 그 외 신생아 시기에는 미숙아, 어머니나 쌍생아 간으로의 혈액이동, 출혈 등이 원인이 된다. 성장기(11~17세)에는 잦은 코피, 위궤양에 의한 출혈, 월경의 시작 등으로 발생하는 경우가 많다.
1.2.2. 증상
체내에는 경한 빈혈 발생 시 이를 보완하기 위해서 각 기관이 적응능력을 발휘하는데 심장의 박동이 증가한다든지, 중요한 장기에 피를 우선적으로 보낸다든지, 활동을 줄인다든지 해서 견뎌내려고 노력을 합니다. 그러나 그 이상 빈혈이 지속되면 창백해지고, 의욕이 없으며, 심장 부담이 늘어나 심장이 커지고, 가벼운 운동에도 숨이 차거나 호흡곤란이 오며, 심지어는 견디지 못해 심부전증이 발생하기도 합니다. 심지어는 흙 등을 주워 먹는 이상한 행동으로 발전하게 됩니다. 철분이 심하게 부족할 경우에는 손톱이 약해지고 오목하게 변하는 스푼형 손톱, 설염, 구각염 증상들이 나타날 수 있습니다. 이는 철분이 혈액 생성 외에도 피부/모발/점막/손발톱 등 분열이 빠른 세포의 활동에 있어 중요한 역할로 작용하므로 이러한 세포들에서 철분이 결핍될 경우 이상이 발생하기 때문입니다. 그 외 증상으로 체온 조절의 이상, 감염에 대한 저항력의 약화를 볼 수 있습니다."
1.2.3. 진단 및 치료
철 결핍성 빈혈의 진단 및 치료는 다음과 같다.
철 결핍성 빈혈의 진단은 철 결핍의 여부와 그 원인을 찾는 것이 핵심이다. 임상적 증상과 함께 혈액검사 결과를 통해 철 결핍 여부를 확인할 수 있다. 혈색소, 적혈구 지표(MCV, MCH, MCHC) 및 혈청 철, 총 철결합능, 트랜스페린 포화도, 혈청 페리틴 등을 측정하여 철 결핍을 진단한다. 경한 빈혈의 경우 혈액검사상 명확히 나타나지 않을 수 있어 철분 투여 후 혈색소 상승 여부로 확인하기도 한다. 또한 출혈이나 흡수 장애 등 철 결핍의 원인을 찾기 위해 위내시경, 대장내시경 등 검사를 추가로 시행한다.
철 결핍성 빈혈의 치료는 크게 경구용 철분제의 투여, 정맥내 철분제의 투여, 수혈 등으로 구분된다. 대부분의 경우 경구용 철분제의 투여만으로도 충분히 치료가 가능하다. 철분제는 다양한 제형이 있으며 각각의 장단점이 있어 환자 상태에 따라 선택하여 투여한다. 경구 투여 시 위장장애 등의 부작용이 있는 경우 정맥내 철분제 투여를 고려할 수 있다. 수혈은 중증 빈혈, 심혈관계 불안정, 출혈이 지속되는 경우에 한해 시행한다. 철 결핍의 원인 질환에 대한 치료도 병행하는 것이 중요하다.
철 결핍성 빈혈의 예방을 위해서는 식단 관리가 필수적이다. 철 함량이 풍부한 간, 육류, 생선, 콩류 등의 섭취를 권장하며, 비타민 C 섭취를 통해 철분 흡수를 증진시킬 수 있다. 또한 차, 커피, 우유 섭취는 철분 흡수를 방해하므로 피하는 것이 좋다.재생불량성 빈혈의 진단 및 치료는 다음과 같다.
재생불량성 빈혈의 진단을 위해서는 말초혈액 검사와 골수 검사가 필수적이다. 말초혈액 검사에서 범혈구 감소증을 확인하고, 골수 흡인 및 생검을 통해 세포충실도 감소와 지방세포 증가 등의 소견을 관찰할 수 있다. 또한 부분적으로 미성숙 조혈세포들이 군락을 이루는 것이 특징적이다.
재생불량성 빈혈의 치료법은 크게 면역억제요법과 조혈모세포 이식으로 나뉜다. 50세 미만의 중증 재생불량성 빈혈 환자에서 조직적합항원(HLA)이 일치하는 동siblings 공여자가 있는 경우 조혈모세포 이식이 가장 효과적인 치료법이다. 이식 성적은 계속 향상되어 최근 10년간 5년 생존율이 약 85-90%에 달한다. 하지만 적합한 공여자를 찾지 못하거나 고령인 경우에는 면역억제요법을 우선 시행한다. 대표적인 면역억제요법으로는 항흉선글로불린(ATG)과 사이클로스포린의 병합 투여가 있다. 이 치료에 반응하는 경우 약 60-70%에서 혈액학적 개선을 보인다.
재생불량성 빈혈 치료에 있어 지지요법도 매우 중요하다. 감염 예방과 적절한 수혈을 통해 환자의 상태를 유지하는 것이 핵심이다. 철 과부하로 인한 합병증을 예방하기 위해 철분 킬레이트 치료도 병행한다.
1.3. 재생불량성 빈혈
1.3.1. 정의 및 원인
재생불량성 빈혈은 골수기능부전, 즉 조혈능력의 감소로 골수내의 조혈모세포수가 감소하고 혈액 내에 적혈구, 백혈구, 혈소판들과 같은 혈액세포의 생산이 전반적으로 감소되는 질환이다. 즉 골수에서 혈액을 잘 만들어내지 못하는 질환이다. 조혈모세포에 작용하는 환자의 면역체계에 이상이 있기 때문인 것으로 알려지고 있으며 이로 인해 조혈모세포의 효과적인 분열 및 분화가 되지 않는 질환이다. 재생불량성 빈혈은 서양에 비해 한국에서 그 발생빈도가 높은 질환인, 환자의 상황에 따라 조혈모세포이식 혹은 약물치료가 가능하며, 중증의 경우 치명적인 질환이지만 이식을 통해 90%이상 완치가 가능하다.
재생불량성빈혈은 화학물질에 노출, 약물, 방사선, 감염, 면역질병, 유전에 의해 절반의 사례가 보고되며 나머지 절반은 불명이다. 또한 재생불량성 빈혈은 때때로 벤젠을 포함하는 특정 약물인 클로람페니콜 카바마제핀, 페바메이트페닌토인, 퀴닌, 페닐부타존과 같은 독성물질의 노출에도 연관이 있다. 많은 약물들이 재생불량성빈혈과 연관이 되어있다고 보고되었지만, 매우 낮은 확률이라 알려져있다.
1.3.2. 증상
재생불량성 빈혈은 골수의 조혈모세포 수가 감소하여 전반적인 혈구 생산이 저하됨에 따라 나타나는 증상들이 특징이다. 이에 따라 빈혈, 감염, 출혈 등의 여러 증상이 나타나게 된다.
골수에서 조혈모세포 수가 감소하여 적혈구, 백혈구, 혈소판 등 모든 혈구세포의 생산이 저하되기 때문에 빈혈, 감염, 출혈 등 다양한 증상이 나타난다. 대표적인 증상으로는 피로감, 어지러움, 창백한 피부, 가벼운 운동에도 숨이 차는 것 등의 빈혈 증상이 있다. 또한 면역기능 저하로 인해 감염에 취약해지며, 비출혈, 잇몸출혈, 피하출혈 등의 출혈 증상이 나타나게 된다. 이외에도 두통, 뼈의 통증, 림프절 종대 등의 증상이 발생할 수 있다.
이처럼 재생불량성 빈혈은 골수 기능 저하로 인해 전반적인 혈구 생산이 감소하여 다양한 증상이 나타나는 질환이다.
1.3.3. 진단
재생불량성 빈혈의 진단은 오직 골수의 생검을 통해 이루어진다" 골수의 생검을 통해 조혈모세포수가 감소하고 정상적인 혈액...
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