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1. 쿠싱 증후군(Cushing's Syndrome)의 정의와 원인
1.1. 쿠싱 증후군의 정의
쿠싱 증후군이란 부신 피질의 호르몬 중 코르티솔의 과다로 인해서 발생하는 질환이다. 코르티솔은 스트레스에 반응하여 분비되는 부신피질 호르몬 중 하나로, 신체가 필요한 에너지를 만들어 낼 수 있도록 혈압과 포도당 수치를 높이는 역할을 한다. 그러나 코르티솔이 과다하게 분비되면 고혈압, 고혈당, 골다공증 및 심혈관계 질환의 위험성이 증가하고 이로 인한 합병증을 야기하는 원인질환이 된다. 또한 중심성 비만을 초래하여 팔다리만 가늘어지고 몸에 비만이 찾아오는 특징을 보인다."
1.2. 외인성 쿠싱 증후군
외인성 쿠싱 증후군이란 관절염, 천식, 만성폐쇄성폐질환, 백혈병 등의 치료를 위해 장기적으로 스테로이드 제제를 외부에서 투여하여 발생하는 경우이다. 이는 쿠싱 증후군의 가장 대표적인 원인으로, 스테로이드 제제의 장기간 투여로 인해 부신피질에서 코르티솔이 과다하게 분비되어 발생한다. 스테로이드 제제는 관절염, 천식 등의 치료를 위해 경구, 주사, 흡입 등 다양한 경로로 투여되며, 투여 기간이 길고 투여량이 많을수록 외인성 쿠싱 증후군의 발생 위험도가 증가한다. 또한 스테로이드 함유 피부 연고, 한약제, 관절 주사 등의 사용으로도 발생할 수 있다. 외인성 쿠싱 증후군은 스테로이드 제제의 투여로 인해 발생하는 것이므로, 제제 투여를 중단하면 증상이 호전되고 정상화될 수 있다. 하지만 장기간 투여 시 부신 기능 저하로 인한 증상이 나타날 수 있어 주의가 필요하다.
1.3. 내인성 쿠싱 증후군
내인성 쿠싱 증후군이란 부신 피질 호르몬의 과다 분비로 인해 발생하는 질환이다. 내인성 쿠싱 증후군은 크게 쿠싱병, 이소성 부신피질자극호르몬 증후군, 부신선종 등으로 구분된다.
쿠싱병은 부신피질자극호르몬(ACTH)을 과다 분비하는 뇌하수체 선종에 의해 발생하는 쿠싱 증후군으로, 전체 내인성 쿠싱 증후군의 60-70% 정도를 차지한다. 뇌하수체 선종은 부신피질 자극 호르몬을 과다 분비하여 부신 피질에서 코르티솔 과다 생산을 유발한다.
이소성 부신피질자극호르몬 증후군은 뇌하수체가 아닌 다른 곳에서 부신피질자극호르몬이 분비되어 부신에서 코르티솔이 과다 생산되는 경우이다. 폐암, 췌장암, 흉선종 등에서 종종 발견되며, 전체 내인성 쿠싱 증후군의 10-15% 정도를 차지한다.
부신선종은 부신 피질 호르몬을 과다 생산하는 양성 종양으로, 전체 내인성 쿠싱 증후군의 약 15-20%를 차지한다. 부신선종은 부신 피질 호르몬 수치가 증가하지만 부신피질자극호르몬 수치는 낮은 특징이 있다.
드물게 부신암에 의해 내인성 쿠싱 증후군이 발생할 수 있으며, 이 경우 부신피질자극호르몬 수치가 정상이거나 낮고 부신 호르몬 과다 생산이 관찰된다.
내인성 쿠싱 증후군의 공통적인 증상은 체중 증가, 둥근 얼굴(moon face), 몸통 비만, 가는 팔다리, 피부의 자색 선조, 근육 약화, 고혈압, 당뇨병, 골다공증 등이다. 이러한 증상은 부신 피질 호르몬의 만성적 과다 분비에 의해 나타나는 것이다.
진단을 위해서는 선별 검사로 1mg 또는 2mg 덱사메타손 억제 검사를 시행하고, 확진 검사로 24시간 소변 유리 코르티솔 검사나 고용량 덱사메타손 억제 검사를 실시한다. 원인 질환 감별을 위해 혈중 ACTH 농도 측정, 하지정맥혈 채취술 등의 추가 검사가 필요하다.
치료는 원인 질환에 따라 다르게 접근한다. 쿠싱병의 경우 뇌하수체 종양 제거 수술, 방사선 치료, 약물 치료 등의 방법이 사용된다. 이소성 ACTH 증후군은 종양 절제술이 우선이며, 절제가 어려운 경우 약물 치료나 부신절제술을 고려한다. 부신선종은 복강경 또는 개복 수술로 부신 절제술을 시행하고, 부신암은 약물 요법과 방사선 치료가 주된 치료법이다.
내인성 쿠싱 증후군은 코르티솔 과다로 인한 합병증 발생 위험이 높아 조기 진단과 적극적인 치료가 중요하다. 특히 심혈관계 합병증과 감염의 위험성이 크므로 철저한 관리가 필요하다.
2. 부신에 대한 이해
부신(Adrenal gland)은 양측 신장 위에 위치하는 내분비 기관으로, 길이 4~5cm, 높이 2~3cm, 무게 7...