본문내용
1. 백혈병의 정의와 종류
1.1. 백혈병의 정의
백혈병의 정의는 혈액 세포에 발생한 암으로, 비정상적인 혈액 세포가 억제되지 않고 과도한 증식을 하여 골수에 생기는 정상적인 백혈구, 적혈구, 혈소판 생성이 억제되면서 나타나는 것이다. 즉, 정상 세포 생성을 억제하는 것을 의미한다.""
1.2. 백혈병의 종류
1.2.1. 급성 골수성 백혈병
급성 골수성 백혈병은 성인의 급성 백혈병 중 가장 흔한 형태로서 급성 백혈병의 약 65%를 차지한다. 골수성 백혈구의 분화 단계 중 초기 단계에 있는 전구세포(precursor cell) 또는 줄기세포(stem cell)에 암적인 변이가 발생하여 과도한 분열이 일어나고 이것이 골수 내에 축적되어 말초혈액에 골수아세포(myeloblast)가 나타나게 된다. 각 조직이 침범되고, 정상적인 골수기능의 마비로 심각한 면역기능 저하 및 출혈경향(bleeding tendency)이 나타나며, 치료받지 않는 경우 수개월 이내에 사망하는 급성 질환이다.
급성 골수성 백혈병의 원인은 유전성 소인, 방사선 조사, 화학약품과 그 밖의 직업성 노출, 항암 화학요법제 사용 등이 있다. 유전성 소인에는 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군, 판코니증후군, 블룸증후군 등이 포함되며, 가족력도 위험 요인이 될 수 있다. 방사선 조사의 경우 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 X선 노출, 라듐 노출 노동자 등이 해당되며, 벤젠, 페트로리움 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 등의 화학약품과 직업성 노출도 위험 요인이다. 항암 화학요법제, 특히 알킬화제(alkylating agent)와 토포아이소머라제 II(topoisomerase II) 억제제 사용 역시 원인이 될 수 있다.
급성 골수성 백혈병의 주요 증상으로는 백혈구 감소에 따른 잘 낫지 않는 감염증, 구내염, 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등이 있고, 적혈구 감소로 인한 안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등이 나타날 수 있다. 또한 혈소판 감소에 따른 피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등의 증상이 관찰되며, 백혈병 세포의 증식으로 인한 간, 비장 종대, 뼈와 관절 통증 등도 발생한다.
이러한 증상을 토대로 혈액검사, 골수검사, 염색체 검사, 세포 표면 항원 검사, 유전자 검사 등을 통해 진단이 이루어진다. 급성 골수성 백혈병으로 진단된 경우 화학요법이 주된 치료 방법이다. 화학요법은 관해유도 치료와 관해 후 치료로 구분되는데, 관해유도 치료에서는 항암제 투여를 통해 백혈병 세포를 제거하여 완전관해 상태에 이르게 하고, 관해 후 치료에서는 잔존 백혈병 세포를 제거하기 위한 공고요법과 강화요법이 시행된다. 또한 경우에 따라 허리 중심부에 항암제를 직접 주입하는 요추천자나 방사선 치료, 조혈모세포 이식요법(골수이식요법) 등이 추가로 진행되기도 한다.
1.2.2. 급성 림프구성 백혈병
급성 림프구성 백혈병은 림프구계 백혈구가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는 질병이다. 일반적으로 골수나 말초혈액에 림프아세포가 20% 이상 차지하는 경우를 림프구성 백혈병으로 정의한다.
급성 림프구성 백혈병은 B세포(전구 B세포 종양, 전구 B세포 림프아구성 백혈병/림프종)와 T세포(전구 T세포 종양, 전구 T림프 아세포성 림파종/백혈병)로 분류된다. 이는 림프구의 기원에 따른 구분이다.
급성 림프구성 백혈병의 치료는 관해유도 치료, 중추신경계 예방 치료, 관해 후 치료 등으로 이루어진다. 관해유도 치료는 혈액 내의 이형 세포를 제거하는 것을 목적으로 하며, 2-3종의 항암제를 4-6주 동안 투여한다. 중추신경계 예방 치료는 혈액 내 수치가 안정화되어도 중추신경계에 남아있는 암세포를 제거하기 위해 시행된다. 관해 후 치료에는 공고요법, 강화요법, 유지요법 등이 있다. 공고요법은 잔존 암세포 제거를 위해 항암치료를 추가로 시행하는 것이며, 강화요법은 관해유도 치료보다 고용량의 항암제 투여로 암세포를 사멸시키는 것이다. 유지요법은 14-24개월간 경구 항암제 복용으로 관해 상태를 유지하는 것이다.
요약하면, 급성 림프구성 백혈병은 림프계 백혈구가 악성화되어 골수와 말초 혈액에 증식하는 암으로, 관해유도, 중추신경계 예방, 관해 후 치료 등의 다양한 방법으로 접근하여 치료한다.
1.2.3. 만성 골수성 백혈병
만성 골수성 백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환이다. 환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상(필라델피아 염색체의 출현)으로 혈액 세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며, 만성적인 경과를 보이는 혈액암이다.
만성 골수성 백혈병의 치료법으로는 항암화학요법, 인터페론, 티로신키나제 억제제 등이 있다. 항암화학요법의 경우 만성기에 적은 용량의 경구 하이드록시유리아 항암제를 통해 과도한 백혈구수와 비장종대 등의 증상을 조절할 수 있다. 그러나 하이드록시유리아는 항암제를 통한 임상 및 혈액학적 반응을 유도할 수는 있지만 급성기로의 전환을 저지할 수는 없다.
인터페론은 면역 치료제로서 혈액세포의 증식을 억제하는 성질과 다양한 생체 효과를 가지고 있어 과거에는 만성 골수성 백혈병 치료에 널리 사용되어 왔다. 하지만 현재는 글리벡과 같은 티로신키나제 억제제가 나오면서 거의 사용되지 않는다.
최근 가장 주목받는 만성 골수성 백혈병 치료제는 티로신키나제 억...
