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"폐쇄성 수두증"에 대한 내용입니다.
목차
1. 수두증(Hydrocephalus)
1.1. 정의 및 발병 원인
1.2. 증상
1.2.1. 선천성 수두증 증상
1.2.2. 후천성 수두증 증상
1.3. 진단 및 검사
1.4. 치료
1.4.1. 내과적 치료
1.4.2. 수술적 치료
2. 선천성 심질환
2.1. 좌우단락형 심장병
2.1.1. 심방중격결손(ASD)
2.1.2. 심실중격결손(VSD)
2.1.3. 동맥관 개존증(PDA)
2.1.4. 방실중격결손(AVSD)
2.2. 폐쇄성 심장병 또는 심박출량 감소형 심장병
2.2.1. 폐동맥판협착(PS)
2.2.2. 대동맥판협착(AS)
2.2.3. 대동맥축착(CoA)
2.3. 폐혈류 감소를 동반한 청색증형 심장병
2.3.1. 팔로네징후(TOF)
2.3.2. 삼첨판폐쇄(TA)
2.3.3. 심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄(PAIVS)
2.4. 폐혈류 증가를 동반한 청색증형 심장병
2.4.1. 총동맥간증(TA)
2.4.2. 대혈관전위(TGA)
2.4.3. 좌심형성부전증(HLHS)
3. 가와사키병
3.1. 정의
3.2. 증상
3.3. 간호중재
4. 심도자술 및 심혈관 조영술
4.1. 정의 및 장점
4.2. 검사 시 주의사항
5. 중추신경계 질환
5.1. 모야모야병
5.2. 뇌종양
5.3. 뇌전증
5.4. 열성경련
5.5. 뇌성마비
5.6. 세균성 뇌수막염
5.7. 지방척수수막류
6. 참고 문헌
본문내용
1. 수두증(Hydrocephalus)
1.1. 정의 및 발병 원인
폐쇄성 수두증은 가장 특징적이며 흔히 있는 형태로서, 뇌실내 또는 뇌실외의 뇌척수액 경로가 막혀 뇌실 확장이 일어난 경우이다. 이러한 폐쇄로 인해 뇌실 내에 뇌척수액이 고이고 압력이 증가하여 뇌실이 확장되는 상태이다. 폐쇄 부위는 뇌실 경로나 몬로 공, 루시카 공 및 마젠디 공과 같은 출구의 연수 부위, 그리고 기저부의 거미막하강에서 발생한다. 선천성 기형 및 발육장애, 염증 후 또는 출혈 후 수두증, 종양성 병변 등이 폐쇄성 수두증의 주된 원인이 된다.
1.2. 증상
1.2.1. 선천성 수두증 증상
선천성 수두증 환아의 증상으로는 두위의 급성장과 대천문의 팽창이 나타난다. 또한 불안정성, 수유곤란, 두피정맥의 이완을 보인다. 두개봉합선이 더 벌어지고 일몰눈(홍채 위로 공막이 보임)과 전두골의 증대 증상이 나타난다. 구토, 수유와 연하의 곤란, 고음의 울음소리, 혈압상승, 심박수 감소, 호흡양상의 변화 등이 나타난다.
1.2.2. 후천성 수두증 증상
후천성 수두증 환자는 출생 후에 발생한 수두증으로, 두개강 내압 상승이 서서히 사라지면서 정상압이 되지만 뇌실 확장은 그대로 남아 있는 상태이다. 이러한 환자는 두통, 구토, 시력 장애, 행동 장애, 기억력 장애, 지능 발육 저하, 시신경 마비 등의 증상이 나타난다. 특히 하지를 침범하는 강직성 마비가 나타날 수 있으며, 심할 경우 보행 장애가 발생할 수 있다. 대부분의 경우 두위는 정상 범위에 있지만, 다양한 신경학적 증상이 관찰된다.
1.3. 진단 및 검사
수두증의 진단은 임상 증상과 함께 영상 검사를 통해 이루어진다. 먼저 두위의 확장, 대천문의 팽윤, 두피정맥 팽창 등의 특징적인 임상 소견을 확인한다. 영상 검사로는 두개골 방사선 검사, 뇌 초음파, 컴퓨터단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등을 사용한다. 두개골 방사선 검사에서는 두개골의 확장과 뇌실의 확장을 확인할 수 있다. 뇌 초음파는 영아에서 유용하게 사용되며, 뇌실 크기와 뇌실막의 상태를 확인할 수 있다. CT와 MRI는 뇌의 해부학적 구조와 뇌실 크기, 뇌실 주변 구조물의 상태를 확인할 수 있어 수두증의 원인 진단에 중요하다. 이 외에도 뇌척수액 천자 검사를 통해 압력 및 구성 성분을 분석하여 수두증의 원인을 진단할 수 있다.
1.4. 치료
1.4.1. 내과적 치료
수두증 환자의 내과적 치료에는 증상이 있는 미숙아의 경우 동맥관 수축을 증진시키는 PG 억제제인 indomethacin을 사용하여 동맥관을 폐쇄할 수 있다. 약물치료의 금기증에는 비정상적인 신장기능, 혈소판감소증, 출혈성 질환, 괴사성 장염, 패혈증이 있다. 교통성 수두증의 경우 뇌척수액 과다 생산, 뇌척수액의 흡수 장애, 정맥 배출 부전증 등의 문제로 발생하는데, 약물치료로 맥락총 유두종(choroid plexus papilloma)과 같은 과잉분비성 수두증을 치료할 수 있다. 정상압 수두증은 거미막하 출혈 이후 뒤늦게 발병하는 수두증으로, 약물치료보다는 뇌척수액의 외부 배액이나 요추천자와 같은 비수술적 방법으로 대증적으로 치료한다.
1.4.2. 수술적 치료
수두증 환자의 경우 내과적 치료로는 증상이 지속되거나 심해지는 경우가 많아 수술적 치료를 필요로 한다. 수술적 치료는 뇌실 내 또는 두개강 내 과다하게 누적된 뇌척수액을 효과적으로 배출시켜 뇌압을 정상화시키는데 그 목적이 있다. 주로 뇌실-복막 션트(Ventriculo-Peritoneal Shunt) 수술이 시행되는데, 이는 뇌실 내 뇌척수액을 복강 내로 우회시켜 재흡수되도록 하는 방법이다. 또한 뇌실-심방 션트(Ventriculo-Atrial Shunt) 수술도 있는데, 이는 뇌척수액을 우심방으로 유도하여 순환계에 합류시키는 방법이다. 이외에도 뇌실내시경 수술, 뇌실난원공 개방술 등의 방법이 있다. 수술적 치료를 통해 효과적으로 뇌척수액 배출이 이루어지면 대부분의 경우 두개내압이 감소하고 증상의 호전을 기대할 수 있다. 그러나 수술 후 합병증 발생의 위험이 있어 주기적인 추적관찰이 필요하다.
2. 선천성 심질환
2.1. 좌우단락형 심장병
2.1.1. 심방중격결손(ASD)
심방중격결손(ASD)은 심장을 둘러싸는 막인 심방중격의 일부가 정상적으로 닫히지 않아 심방 사이에 구멍이 생기는 선천성 심장병이다. 심방 중격 결손은 크기에 따라 일차공형, 이차공형, 정맥동형 등으로 나뉜다. 대부분의 경우 어릴 때는 특별한 증상이 없으나 10대 이후에 운동 능력 감소, 피로, 숨찬 증상 등이 나타날 수 있다. 또한 심방 부정맥이나 승모판 탈출증 등의 합병증도 생길 수 있다.
작은 심방중격결손은 다른 문제가 없다면 따로 치료하지 않지만, 결손 크기가 일정 수준 이상이거나 증상이 있는 경우에는 치료가 필요하다. 치료 방법으로는 수술적 치료와 비수술적 치료가 있다. 수술적으로는 결손 부위를 봉합하거나 패치로 막아주는 교정 수술을 시행한다. 비수술적 치료로는 심도자술을 이용해 카테터로 결손 부위를 막는 방법이 있다. 이러한 치료를 통해 심방중격결손 환자의 증상을 완화시키고 합병증 발생을 예방할 수 있다.
2.1.2. 심실중격결손(VSD)
심실중격결손(VSD)은 선천성 심장병 중 가장 흔한 기형이다. 심실중격결손은 좌심실과 우심실을 둘로 나누는 가운데 벽(중격)에 구멍(결손)이 있는 경우를 말한다.
심실중격결손이 있는 경우, 심잡음 및 폐의 울혈이 생기면 숨이 차거나 우유를 빨기 힘들어하고 잘 자라지 못하는 발육부전 등이 발생할 수 있다. 큰 결손의 경우 폐동맥은 과도한 혈액의 흐름을 막아 수축하며 두꺼워지게 되는데, 이런 현상이 오래 지속되면 되돌릴 수 없는 폐혈관 손상이 발생하기도 한다.
작은 결손은 감염성 심내막염에 대한 예방조치 이외에는 특별한 치료가 필요하지 않지만, 큰 결손은 영아시기부터 적극적인 심부전증의 약물치료를 하고 폐혈관 질환 예방에 주의해야 한다. 요즘에는 내과적 치료를 하여도 증세가 심한 영아는 나이에 관계없이 수술을 한다.
2.1.3. 동맥관 개존증(PDA)
동맥관 개존증은 출생 전에는 반드시 열려 있어야 하고, 출생 후에는 닫혀야 하는 대동맥과 폐동맥 사이의 관이 출생 후에도 닫히지 않고 열려 있는 질환이다. 동맥관 개존증의 크기와 이에 따른 혈역학적 결과에 따라 증상의 정도가 다양하다. 작은 동맥관 개존증이 있는 환자는 특별한 증상이 없이 정상적인 생활을 할 수 있으나, 중등도 크기의 동맥관 개존증이 있는 경우 좌심실 부전, 잦은 호흡기 감염, 발육 부전의 증상이 나타나며, 큰 동맥관 개존증인 경우 심부전증, 폐동맥 고혈압이 발생한다. 작은 동맥관 개존은 수술 없이 심도자술을 통해 코일이나 마개로 막을 수 있지만, 크기가 크고 증상이 있는 경우 수술적 치료가 필요하다. 수술은 동맥관을 결찰하거나 분리하는 방법으로 이루어지며, 수술 후 합병증이나 후유증이 거의 없다. 다만, 체중이 작은 신생아나 영유아의 경우 압력이 높은 큰 동맥관을 완전히 분리하여 묶는 것은 위험할 수 있어 간단히 묶기만 하는 경우도 있다. 큰 동맥관이 수술 후 약간 새는 경우에는 심도자술을 이용해 완전히 막는 치료도 가능하다.
2.1.4. 방실중격결손(AVSD)
방실중격결손은 선천성 심장병 중 하나로, 심방과 심실을 나누는 격벽인 심방중격과 심실중격에 구멍이 있어 좌우 심장실간 비정상적인 혈액 흐름이 발생하는 질환이다. 대개 좌우단락으로 인해 발생하고 폐동맥 혈류량이 상당히 증가하게 된다. 심방중격결손과 심실중격결손이 동시에 존재하는 경우로, 심방중격결손의 형태에 따라 부분 방실중격결손과 완전 방실중격결손으로 구분된다.
부분 방실중격결손의 경우 어릴 때는 증상이 없는 경우가 많으며, 나이가 들면서 심방 부정맥이나 폐동맥 고혈압 등의 증상이 나타날 수 있다. 완전 방실중격결손은 폐혈류량이 많아져 일찍부터 심부전증, 폐동맥 고혈압 등의 증상이 나타나며, 이에 따른 방실판막 역류도 심각한 편이다. 특히 다운증후군 아동에게서 완전 방실중격결손이 자주 발생하며, 이 경우 6개월 이내에 반드시 수술적 치료가 필요하다.
방실중격결손의 치료는 증상의 정도와 결손의 크기에 따라 달라지는데, 부분 방실중격결손의 경우 2~3세 전에 수술하는 것이 좋다. 다만 승모판 역류가 심한 경우에는 증상이 이른 시기에 나타나므로 조기 수술이 필요하다. 완전 방실중격결손은 아이젠멩거 증후군이 빨리 발생하기 때문에 생후 6개월 이내에 반드시 수술을 시행해야 한다. 수술은 심방중격결손과 심실중격결손을 패치로 막아주고 삼첨판과 승모판 교정술을 함께 실시한다.
2.2. 폐쇄성 심장병 또는 심박출량 감소형 심장병
2.2.1. 폐동맥판협착(PS)
폐동맥판협착(PS, Pulmonary Stenosis)은 우심실에서 폐동맥으로 나가는 입구가 좁아진 것으로, 우심실 유출로 혹은 판막에서 혈류에 대한 저항이 생겨 우심실이 비대해지는 질환이다. 위험한 폐동맥 판막 협착증에서는 매우 위중해 보이고 보채며, 빈호흡, 심한 청색증과 저산소증을 보인다. 이와 달리 단순 폐동맥 판막 협착증에서는 영아기에 증상이 있을 수 있으나 심하지 않다. 영아기 이후에는 대개 증상이 없이 심잡음만으로 발견되기도 하며 10대 이후에는 심부전으로 나타나기도 한다. 중등도 이상의 폐동맥 협착 환자의 30~40%에서는 증상이 없을 수도 있다. 증상이 나타나면 운동 시 호흡곤란으로 나타나는 경우가 많고, 우심실압이 좌심실압보다 높아지면 청색증이 나타날 수 있다. 그 밖의 증상으로 흉통이 있을 수 있고 드물게 급사로 나타나기도 한다. 치료는 협착 정도에 따라 달라지는데, 신생아기의 위험한 폐동맥 협착증의 경우 응급으로 풍선을 이용한 판막 성형술이나 수술을 하게 된다. 영아기 이후에는 협착의 정도가 가벼운 경우 교정을 요하지 않지만, 우심실과 폐동맥 간의 압력차이가 의미 있게 큰 경우 일차적으로 풍선을 이용한 경피적 확장술을 시행하게 된다. 풍선 판막 성형술이 실패했거나, 시술 후에 우심실 유출로의 협착이 너무 심하게 악화되면 수술을 시행한다.
2.2.2. 대동맥판협착(AS)
대동맥판협착증은 동맥관과 대동맥궁의 교차지점에서 하행 대동맥이 좁아지는 상태이다. 이는 좌심실 작업부하 증가로 인해 발생한다. 대부분의 경우 대동맥 판막 결손과 관련되며 PDA, VSD와도 관련이 있다. 판막형, 판막상부형, 판막하부형으로 나뉘며 대부분이 판막형 협착이다. 대동맥판막은 두껍고 단단하며 결합을 보이고 이엽성 대동맥판막이 흔하다.
무증상 아동은 성장과 발달이 정상이다. 중등도 이상의 아동은 무증상일 수도 있고, 운동 내구성 저하, 비정상적 EKG, 심비대, 구출성 수축기잡음과 진전이 촉진되는 증상이 있을 수도 있다. 수축기잡음은 등으로 방사되며 좌측 흉골 경계에서 가장 잘 들린다. 심한 경우 전신순환의 감소, 흉통, 어지럼증, 실신을 동반한다. 청소년은 운동할 때 하지 경련을 호소할 수 있다. 하지보다 20mmHg 이상 높은 상지 고혈압은 협착을 의미하며 대퇴맥박이 크게 감소하거나 없어질 수 있다.
내과적 치료로는 중등도 이상의 경우 추후 관리와 항생제 예방법이 일반적인 치료이지만, 심각성과 협착의 정도에 따라 운동을 제한할 수 있다. 중재적 심도자술로 풍선판막성형술을 시행하여 협착을 감소시키고 심박출량을 증가시킬 수 있다. 외과적 치료로는 시술이 실패하거나 협착이 재발되는 경우 판막절개술을 시행하며 와파린을 함께 사용한다. 인공판막은 아이가 성장함에 따라 커지지 않지만, 자신의 대동맥판막을 절제해 폐동맥 판막을 대동맥판막 위치에 재이식하는 경우 항응고제가 필요하지 않고 이식한 판막이 아동과 함께 성장한다. 동종이식한 판막은 시간이 지남에 따라 대체해야 한다.
2.2.3. 대동맥축착(CoA)
대동맥축착(Coa...
참고 자료
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'성장과 발달' 교육자료
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