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1. 파킨슨병의 정의와 병태생리
1.1. 파킨슨병의 정의
파킨슨병(Parkinson's disease: PD)은 기저핵의 뉴런을 침범하는 만성 퇴행성 중추신경계 장애이다. 특징적인 증상으로는 운동의 시작과 수행이 느려지는 서행증(bradykinesia), 근육긴장도가 증가하는 경축(rigidity), 휴식할 때의 떨림(tremor), 체위 반사 상실 등이 있다. 이 병은 "떨림마비(paralysis agitans)"라고도 불리는데, 이는 파킨슨병의 대표적인 증상인 안정 시 떨림과 움직임 둔화를 반영한다. 파킨슨병은 점진적으로 진행되는 만성 퇴행성 신경계 질환으로, 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 유전적, 환경적 요인들이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다.
1.2. 파킨슨병의 병태생리
파킨슨병의 병태생리는 다음과 같다.
파킨슨병의 1차적인 병리적 변화는 기저신경절 내부의 여러 곳에서 발생하는 퇴행성 변화이다. 가장 중요한 퇴행성 변화는 중뇌에 있는 흑색질무늬체 경로(nigrostriatal pathway)에서 나타난다. 이 경로에서 도파민 신경세포가 파괴되어 정상적으로 기저신경절에 제공되던 도파민과 억제성 신경전달물질이 고갈되게 된다. 즉, 흑질에 있는 색소성 신경원(pigmented neuron)이 파괴되면서 기저신경절에 공급되는 도파민 물질이 감소하게 되는 것이다.
추체외로계가 손상되면 전반적인 수의적 운동이 억제되지 못해 진전이 생기고 근육긴장도를 상실하여 경직을 유발하며, 자세를 변화시켜 비정상적인 걸음걸이와 평형상태를 초래한다. 또한 아세틸콜린의 흥분성 활동이 도파민과 균형을 이루지 못하면 수의적 운동의 시작이나 조절이 어려워진다.
특발성 파킨슨병에서는 루이소체(Lewy body)가 흑질의 남아있는 신경세포에서 발견된다. 루이소체는 세포질 내 호산성의 봉입체로, 이것이 원인이 알려진 다른 유형의 파킨슨증과 구분되는 특징이다. 특히 말기 파킨슨 환자의 50% 이상에서 대뇌피질의 위축과 신경 손실이 발견되며, 이로 인해 치매와 내인성 우울증이 유발된다.
질병이 진행되면 기저핵에 있는 도파민 수용체가 감소하는데, 이는 발병 후 5년이 지나면 도파민성 약물치료에 대한 반응이 감소되는 것을 부분적으로 설명할 수 있다.
즉, 파킨슨병의 병태생리는 중뇌의 흑색질 도파민 신경세포 소실로 인한 기저신경절의 도파민 결핍, 추체외로계 손상으로 인한 운동 장애, 도파민과 아세틸콜린의 불균형 등 다양한 병리 기전이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 이해된다.
1.3. 파킨슨병의 원인
파킨슨병의 원인은 바이러스, 혈관, 대사, 환경적 요인 등 다양한 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다. 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 최근에는 유전적 요인에 대한 연구가 보고되고 있다.
대표적인 파킨슨병의 원인은 다음과 같다.
첫째, 특발성 파킨슨병은 가장 흔한 형태로, 원인이 명확하지 않은 퇴행성 파킨슨병이다. 유전적, 환경적 요인들이 복합적으로 연관된 것으로 생각된다.""
둘째, 약물로 인한 파킨슨증이 있다. 대표적으로 항정신병 약물, 항고혈압제, 신경이완제, 마약 등의 약물 복용 후 발생할 수 있다.""
셋째, 화학물질 중독으로 인한 파킨슨병도 있다. 일산화탄소, 망간, 수은, 메페리딘 유사 합성물 중독, 제초제와 살충제 노출 후에 발생할 수 있다.""
넷째, 뇌 외상, 수두증, 저산소, 뇌염, 감염, 뇌졸중, 뇌허혈, 뇌종양, 중뇌 손상 등 다양한 신경학적 질환으로 인해 이차적으로 파킨슨병이 발생할 수 있다.""
마지막으로 드물게 동맥경화증, 대사성 질환 등과도 연관이 있는 것으로 보고되고 있다.""
2. 파킨슨병의 증상
2.1. 주요 증상
파킨슨병의 주요 증상은 떨림, 경축, 운동 불능증 또는 운동완만, 자세 불안정 등 4개의 특징적인 증상으로 알려져 있다.
첫째, 떨림은 파킨슨병 환자가 보고하는 가장 흔한 초기 증상이다. 초기 단계에는 한 쪽 팔이나 다리에 약간의 떨림이 나타나며, 점차 전신으로 퍼져나간다. 이 떨림은 주로 휴식 시에 나타나며 활동을 시작하면 감소되고 잠을 자는 동안에는 사라진다. 특히 손가락에서 시작된 떨림이 팔로 진행되다가 신체의 다른 부위로 번지는 것이 특징이다. 이러한 떨림은 분당 4-5회의 규칙적인 율동성 운동을 보이는데, 이를 "환약 제조양 떨림(pill-rolling tremor)"이라고 한다.
둘째, 경축은 수동적인 관절 운동 시 근육의 긴장도가 증가하는 증상이다. 파킨슨병에서 관찰되는 경축은 "톱니바퀴 경축(cog-wheel rigidity)"으로, 수동적인 관절 신전 시 등척성 수축이 반복되면서 톱니바퀴처럼 움찔거리는 양상을 보인다. 이로 인해 사지를 움직이기 위해서는 상당한 노력이 필요하게 된다.
셋째, 운동 불능증(akinesia)은 능동적인 운동 수행의 결손을 의미한다. 움직임이나 운동을 시작하기가 어려워지고, 몸의 동작이 느려지는 현상이 나타난다. 특히 자동적인 움직임이 크게 감소한다.
넷째, 자세 불안정은 정...
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