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1. 가와사키 질환에 대한 문헌고찰
1.1. 질병 정의 및 개요
가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염이다. 전신에 다양하게 침범하여 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있다.
5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보인다. 재발률은 3% 정도이다.
급성기에는 전층심염과 모세혈과 소정맥의 염증이 진행되는 증상과 검사에 염증 반응(CRP, ESR)등 수치가 상승한다. 12-25일 경과에는 더 큰 혈관의 근육층으로 침범하고, 특히 혈관 벽으로 침범하여 일부에서는 관상동맥에 동맥류를 형성한다. 손상된 혈관은 계속 확장되어 처음 열 발생 이후 4-6주에 가장 크게 커지며, 급성기에 심염과 심초음파에서 좌심실 기능의 저하를 볼 수 있다.
1.2. 병태생리
감염 또는 독성유발인자가 중간 크기의 동맥(특히 관상동맥)에 영향을 미치는 면역체계 반응을 유발하여 림프구의 수를 늘리며, 침윤된 림프구로 인해 혈관 내피세포와 평활근세포에 염증과 부종이 나타나 혈관벽이 약화되어 동맥류를 유발한다. 이러한 혈관 변화로 인해 혈전이 형성되거나, 심근경색의 증상이 나타난다. 회복기에는 손상된 혈관이 점차적으로 섬유화 되고 내피의 증식이 발생하여 혈관벽이 두꺼워지고, 반흔이 생기게 된다. 이는 혈관 협착, 폐쇄를 유발하며 심한 경우 사망에 이르게 할 수 있다.
1.3. 발생 원인 및 빈도
가와사키병의 정확한 원인은 아직 명확하지 않으나, 유전적 요인과 급성 감염이나 세균 독성에 의해 촉발된 면역매개성 혈관염으로 추정되고 있다. 가와사키병은 주로 5세 이하의 아동에게 많이 발생하며, 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔한 질병이다. 특히 6개월에서 2세의 연령대에서 가장 높은 발생 빈도를 보인다. 가와사키병의 재발률은 3% 정도이며, 남아에게서 더 많이 발견된다. 또한 아시아계 아동의 발병률이 다른 인종에 비해 더 높은 편이다. 이처럼 가와사키병은 소아 환자, 특히 유아기 남아에게 호발하는 질환으로, 계절적 요인도 있어 늦겨울과 초봄에 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.
1.4. 임상 증상
가와사키 질환의 임상 증상은 다음과 같다.
급성기에는 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적 등이 나타난다. 발열은 항생제에 반응하지 않으며, 치료하지 않으면 1~2주 이상 지속되기도 한다.
아급성기에는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위에 막양낙설이 보이며, 혈소판 수가 증가하기 시작한다. 관상동맥류 또한 발병 1-2주부터 나타나기 시작하여 4-8주에 최대가 된다.
회복기에는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며, 심장혈관인 관상동맥의 동맥류가 회복되거나 크기가 감소한다. 이 시기에 보우선이라 불리는 손톱에 가로줄의 굴곡이 나타날 수 있다. []
1.5. 진단 기준
가와사키병의 진단 기준은 다음과 같다.
'5일 이상 지속되는 발열'과 다음 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 나타나야 한다. 첫째, 화농이 없는 양측성 결막 충혈이다. 둘째, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적 등 입술과 입안의 변화이다. 셋째, 부정형 발진이다. 넷째, 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대(직경 1.5c...
