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1. 파킨슨병 개요
1.1. 파킨슨병의 정의
파킨슨병은 신경계의 만성적이고 점진적인 질병으로써 질병과정이 매우 느린 진행성 신경 퇴행성 질환이다. 이 질병은 대부분 60대 이상에서 발병되며, 환자는 비정상적 자세, 근긴장의 장애, 불수의적 운동을 하게 된다. 파킨슨병 환자의 임상적 증상은 보통 진전, 강직, 운동완서의 3가지가 혼합되어 나타난다.
파킨슨병의 발병 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만, 4번째 염색체의 유전적 결함과 관련이 있다. 파킨슨병은 기저신경절의 일부인 흑질 조직의 광범위한 퇴행으로 발생되며, 이로 인해 도파민 분비가 감소한다. 도파민이 저하되면 수의적인 섬세한 움직임, 자발적인 행동을 시작하거나 통제하는 것이 어려워진다. 또한 추체외로계의 손상으로 조화로운 움직임과 반자동적 운동을 조절하는 기능이 영향을 받는다.
병태생리적으로 착색된 흑질선조체 뉴런과 뇌저신경절에 위치한 도파민을 포함하고 있는 뉴런의 점진적인 소실을 보인다. 흑질의 파괴는 미상핵과 피각에서 정상적으로 분비하는 도파민을 감소시킨다. 도파민 분비감소는 움직임을 조절하는 기능에 영향을 주는데, 도파민 수용체 세포의 감소와 더불어 아세틸콜린을 분비하는 뉴런은 더 활발하게 움직이고 흥분신호를 전달하게 된다. 이러한 도파민과 아세틸콜린의 불균형은 수의적 움직임을 조절하는 데 영향을 미쳐서 파킨슨병의 임상적 증상으로 나타난다. 증상은 도파민 생산량의 70~80%가 소실될 때 나타나기 시작한다.
1.2. 파킨슨병의 발병 원인
파킨슨병의 발병 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인, 환경적 요인, 노화 등이 주요 원인으로 알려져 있다.
첫째, 유전적 요인의 경우 파킨슨병 환자의 가족 중에 파킨슨병 환자가 있다면 일반인에 비해 발병률이 2배 정도 높다. 그러나 50대 이전에 발병하는 환자에게서만 유전적 요인이 깊은 관련이 있고, 50대 이후 발병하는 경우에는 유전과의 관련성이 크지 않다.
둘째, 환경적 요인으로는 마약성 물질인 MPTP(methylphenyltetrahydropyridine)가 주목받고 있다. MPTP는 뇌의 교세포에 존재하는 MAO-B(monoamine oxidase-B)에 의해 MPP+로 전환되어 도파민 세포로 유입되어 ATP 생성 저해와 산화 스트레스로 도파민 세포의 손상을 유발한다.
셋째, 노화 또한 파킨슨병 발병의 주요 요인이다. 정상 노인의 경우 연령이 증가함에 따라 흑색질의 도파민 신경세포가 감소하는데, 파킨슨병에서는 이 감소가 더 두드러지며 특히 배가쪽 부위에서 주로 일어난다.
이와 같이 파킨슨병의 발병 원인은 유전적, 환경적, 노화 등 다양한 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있다.
1.3. 파킨슨병의 병태생리
파킨슨병은 뇌의 기저신경절에 위치한 흑질의 도파민 신경세포가 점진적으로 퇴화하고 소실되어 발생한다. 이로 인해 미상핵과 피각에서 정상적으로 분비되는 도파민이 감소하게 된다. 도파민 분비 감소는 움직임을 조절하는 기능에 영향을 미치는데, 도파민 수용체 세포의 감소와 더불어 아세틸콜린을 분비하는 신경세포의 활성화로 인해 아세틸콜린과 도파민의 균형이 깨지게 된다. 이러한 도파민과 아세틸콜린의 불균형은 수의적 움직임을 조절하는 데 영향을 미쳐 파킨슨병의 대표적인 증상인 진전, 경직, 운동 완서 등이 나타나게 된다.
파킨슨병의 증상은 도파민 생산량의 70~80%가 소실될 때 비로소 발현하기 시작한다. 즉, 도파민 신경세포가 상당 부분 파괴되어야 임상적인 증상이 나타나는 것이다. 이는 파킨슨병이 발병 초기에는 증상이 잘 나타나지 않다가 상당한 진행이 이루어진 후에야 증상이 드러나는 특징을 보이는 이유이다.
한편, 파킨슨병의 병태생리에서 주목할 만한 점은 도파민 신경세포의 퇴행이 중뇌 흑질의 배외측부위에서 처음 시작되어 점차 내측부위로 진행된다는 사실이다. 이는 파킨슨병의 증상 양상과도 관련이 있는데, 초기에는 한쪽 상지에서 진전 증상이 시작되다가 점차 양측으로 퍼져나가는 양상을 보인다.
2. 파킨슨병의 증상
2.1. 운동 증상
파킨슨병 환자는 대표적인 운동 증상으로 떨림, 경직, 운동 불능증 또는 운동 완만, 자세 불안정을 보인다. 첫 번째 운동 증상인 떨림은 주로 안정 시에 나타나며 엄지-검지 간의 "피구르기 운동"과 같은 양상을 보인다. 또한 이러한 떨림은 주로 한쪽 상지에서 시작되어 점차 다른 사지로 퍼져나간다.
두 번째 운동 증상인 경직은 근육의 긴장도 증가로 인해 나타나며, 특히 목, 체간 및 사지의 굴곡근에서 두드러지게 나타난다. 경직으로 인해 마스크 얼굴...