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1. 서론
뇌성마비는 미성숙한 뇌에 발생한 비진행성의 병변으로 인하여 영구적인 운동장애 및 자세 이상 혹은 활동의 제약을 보이는 임상 증후군이다. 전 세계적으로 1,000명당 2명의 빈도로 발생하며, 국내에서도 0.25-0.41%의 빈도로 보고되고 있다. 영유아기는 언어발달에 있어 매우 중요한 시기이며, 양육자와의 상호작용을 통해 의사소통이 발달한다. 그러나 뇌성마비 아동의 경우 운동장애와 발달지연으로 인해 주양육자인 어머니와의 의사소통에 어려움을 겪게 된다. 따라서 뇌성마비 아동의 포괄적 재활치료와 더불어 원활한 의사소통 증진을 위한 간호가 매우 중요하다. 본 연구를 통해 뇌성마비의 병태생리, 임상증상 및 징후, 진단 및 치료, 간호과정 등을 자세히 알아보고자 한다.
2. 뇌성마비의 병태생리
뇌성마비는 미성숙한 뇌에 발생한 비진행성의 병변으로 인하여 영구적인 운동장애 및 자세 이상 혹은 활동의 제약을 보이는 임상 증후군이다. 뇌성마비는 조기 뇌 발달의 장애로 인하여 발생하는 여러 운동 증후군을 말하며 조직학적으로는 비진행성 대뇌 기능장애이나 신경학적 양상은 시간이 지나면서 바뀌고 진행하는 경우도 있다. 뇌의 운동영역의 손상으로 인한 만성적이고 비진행적인 운동기능부전이다. 일부 환자들은 뇌에 심한 기형을 가지고 있고, 혈관 폐색, 위축, 신경원의 소실과 변성소견을 가지고 있는 경우도 있다. 외상, 저혈당, 핵황달과 같은 신생아 질환, 뇌혈관 장애, 미숙아 분만 등이 중요한 원인이지만 산소결핍이 병리적 뇌손상을 초래하는 가장 중요한 원인이다. 임신 중 어머니의 태아에서, 분만 전후 혹은 어린 아기였을 때 어느 정도 뇌손상을 받으면 뇌성마비가 일어날 수 있으며 영구적이지만 자라면서 진행하지는 않는다. 운동장애는 뇌의 손상된 부위와 정도에 다양하게 나타나며 지적장애, 경련, 언어장애, 학습부진, 시각 및 청각장애 등을 흔히 동반한다.
3. 뇌성마비의 임상증상 및 징후
3.1. 뇌성마비의 이상운동 패턴
뇌성마비의 이상운동 패턴이다.
뇌성마비는 경직성, 운동이상성, 운동실조성, 혼합형의 네 가지 유형으로 구분된다. 경직성 뇌성마비는 모든 뇌성마비의 70-80%를 차지하며, 원시반사가 계속 남아 있고 바빈스키 반사가 양성이며 과신장 반사가 있어 결국 구축이 발생한다. 경직성 뇌성마비 아동은 무릎을 뻗은 자세로 앉아 있기 어렵고 누워 있을 때 팔은 구부리고 다리는 뻗은 상태로 서로 교차되어 있는 모습을 보인다. 또한 경직이 있는 손을 덜 사용하려는 경향이 있으며 손을 사용할 때 팔 전체가 움직이는 비정상 패턴을 보인다. 경직이 심한 경우 조산에 의한 것은 출생 후 약 4개월부터 양지마비형으로 진행되는 경우가 많다.
운동이상성 뇌성마비는 경직과 불수의적 운동이 반복하는 특징을 보이며, 갑자기 움직이거나 흥분했을 때 사지나 몸통이 뻣뻣해지거나 뒤로 휘는 양상을 보이다가 금방 힘이 빠지는 모습을 보인다. 무정위 운동성은 사지, 몸통, 목, 안면근육 및 혀를 주로 침범하며 천천히 느리고 몸을 뒤틀면서 움직이는 것이 특징이다. 근긴장이상은 몸통이나 사지를 천천히 비틀 듯 움직이는 양상을 보인다. 또한 인두, 후두 및 구강근육을 침범하여 침을 흘리며 구음장애를 초래할 수 있다.
운동실조성 뇌성마비는 움직이려고 할 때 종종 떨림을 동반하며, 앉았다 일어설 때, 걸을 때, 서있을 때 머리와 몸통의 흔들림이 있는데 기능적으로 복잡한 동작을 취할 때 운동실조가 증가한다. 협응 운동 능력이 심하게 상실된 상태로 아동은 똑바로 앉아 있기가 어렵고, 걸을 때는 다리를 넓게 벌리고 뒤뚱거리는 모습을 보인다.
마지막으로 혼합형은 경직형 뇌성마비 아동이라도 몸통에서는 저긴장형을 보이는 경우가 많다. []
3.2. 침범 부위에 따른 증상
양지마비형의 경우 팔에 비해 양측 다리의 근육 약화와 경직 등의 운동기능 장애가 뚜렷하고 좌우가 비대칭적인 양상을 보인다. 많은 수가 미숙아로 태어나므로 호흡기계 문제를 가지는 경우도 상대적으로 많다. 무릎 관절의 굴곡 구축, 발가락으로 걷는 첨족과 발바닥 안쪽으로 걷는 평편외반족 등의 발 변행, 엉덩이 관절의 내전과 내회전 등이 발생할 수 있으므로 정기적인 추적 관찰이 반드시 필요하다. 약 30%에서 지적장애가 동반되지만 스스로 보행이 가능하고 성인이 되어 독립적인 삶을 살 수 있다.
사지마비형의 경우 양측 팔과 다리 모두에 운동마비가 뚜렷이 있는 형태로, 양측 대뇌 반구의 광범위한 손상이 있을 때 발생한다. 운동장애의 정도가 심하고 근골격계 변형이 흔하며 조기에 발생한다. 보행이 불가능한 아동에서도 고관절 및 척추 변형에 대한 정기적인 검사가 중요하다. 성장하여도 고개를 가누지 못하는 경우가 있으며 거짓 연수마비에 의한 삼킴곤란과 언어장애, 간질, 지적장애와 시각장애 등이 동반된다. 스스로 보행할 수 있는 가능성이 가장 낮으며 성인이 되어서도 독립적인 생활이 불가능하여 타인의 도움이 필요하다.
편마비형의 경우 좌우 어느 한 쪽의 팔과 다리에 운동장애가 있는 경우로 운동발달의 지연이 뚜렷하지 않아서 상대적으로 늦게 진단되기도 한다. 특징적인 양상으로 1세 이전에 마비가 없는 손의 발달이 뚜렷이 나타나고 보행 때 발뒤꿈치를 들고 걷는 첨족보행을 보인다. 지적장애가 심하지 않을 경우 대부분의 편마비형 아동에서 독립보행이 가능하다.
4. 뇌성마비의 진단
4.1. 조기 발견의 중요성
뇌성마비는 태아기나 영아기의 뇌 발달과정에서 발생한 비진행성 손상으로 인해 활동의 제한을 유발하는 운동과 자세 발달의 영구적인 장애이다. 뇌성마비는 아동기의 가장 흔한 영구적인 신체장애이므로 조기 발견과 적절한 치료가 매우 중요하다. 뇌성마비 아동의 경우 발달지연, 운동장애가 나타나므로 연령에 따른 포괄적 재활치료를 받아야 한다. 영유아기는 뇌의 성장이 가장 활발한 시기이며, 이 시기에 치료를 시작하면 비정상적인 운동 양상을 정상화하기 쉽고 관절 구축 및 변형을 예방할 수 있다. 반면 2세가 되도록 혼자 앉을 수 없다면 보행과 독립의 기회가 부족해질 수 있다. 따라서 뇌성마비가 의심되는 영아의 경우 가능한 한 빨리 신경운동장애의 징후를 발견하고 이에 대한 평가와 치료를 시작하는 것이 중요하다. 신경학적 검진과 병력 청취, 영상의학적 검사 등을 통해 조기 진단이 이루어져...
