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1. 뇌성마비
1.1. 정의
뇌성마비는 출산 전 · 출산 중 · 출산 후 만 2세 이전에 미성숙한 뇌의 비진행성 병변 혹은 비전염성 손상으로 인해 중추성 운동 장애가 생긴 상태로서, 비정상적인 자세유지 및 형태의 운동능력 장애를 보이는 임상증후군이다.
1.2. 원인
뇌성마비의 원인은 매우 다양하며, 크게 출산 전, 출산 중, 출산 후의 시기별로 구분할 수 있다.
출산 전 원인으로는 첫째, 모체의 감염을 들 수 있다. 임신 초기 3개월 동안 풍진, 매독, 기타 바이러스 감염 등이 발생하면 태아의 뇌에 손상을 줄 수 있다. 둘째, 방사선 조사, 약물, 중독 등과 같은 유해환경 요인으로 인한 태아의 무산소증을 들 수 있다. 셋째, 모체와 태아의 혈액형 부적합으로 인한 핵 황달도 원인이 될 수 있다. 넷째, 조산으로 인한 원인으로, 호흡 장애 증후군(RDS)이나 뇌실주변 백질연화증(PVL), 뇌실내 출혈(IVH) 등이 있다.
출산 중 원인으로는 주로 비정상적인 분만 과정, 특히 난산 등의 기계적 요인과 기도 폐쇄, 호흡 마비, 양수 흡인 등에 기인한 신생아 가사를 들 수 있다.
출산 후 원인으로는 두부 외상, 감염(뇌염, 뇌막염) 및 뇌종양 등을 들 수 있다.
종합해보면, 뇌성마비는 출산 전·중·후의 다양한 원인에 의해 발생하며, 그중에서도 조산과 신생아 가사가 가장 주된 요인이라고 할 수 있다.
1.3. 유형
1.3.1. 손상범위에 따른 유형
뇌성마비는 손상범위에 따라 4가지 유형으로 분류된다.
첫째, 사지마비(Quadriplegia)는 정상적인 재태기간을 채운 아동 중에서 출산질식이 있었던 아이에게서 많이 생긴다. 머리, 목, 체간 그리고 팔, 다리가 모두 장애를 보이며, 다리보다는 상지의 장애 정도가 더 심하거나 비슷한 정도이다. 이들은 시각장애, 청각장애, 간질발작, 정신지체, 구강 운동장애 등의 동반장애를 보인다. 또한 양쪽이 비대칭적인 경우가 많아 구축과 변형이 잘 일어나고 특히 척추측만증이나 고관절 탈구가 잘 발생한다.
둘째, 양하지마비(Diplegia)는 뇌성마비 유형 중에서 가장 흔한 편이다. 출생 직후에는 근 긴장의 저하를 보이나 6개월 내지 1년 내에 경직형이 되며, 어릴 때는 폄근의 경직이 우세하다가 나이가 들면서 굽힘근의 경직이 강해진다. 고관절 모음, 안쪽돌림, 굽힘 구축과 발목관절의 클럽풋, 발의 valgus 등의 골격계 문제를 동반하는 경우가 많다. 몸 전체적으로 마비를 나타내며 상지와 얼굴보다는 체간과 양하지가 심한 양상을 보인다.
셋째, 편마비(Hemiplegia)는 강직성 뇌성마비의 가장 흔한 형태로, 신체의 반쪽에서 비정상적인 근 긴장과 움직임이 있다. 신체의 반쪽 부위 전체에 장애가 있고 지절뿐만 아니라 얼굴의 반쪽, 목, 체간도 장애를 갖는다. 하지보다는 상지의 장애가 더 심한 편이며, 어느 쪽이 더 많이 침범되는지는 특별한 경향이 없다.
넷째, 하지마비(Paraplegia)는 하지가 좌우 대칭적으로 운동 마비를 일으킨 상태로, 척수 내의 추체로 양쪽 모두 장애를 일으킬 때 발생한다. 경련성 마비 외에 병변의 범위에 따라 지각 장애, 실조증 등의 증세를 동반한다.뇌성마비의 손상범위에 따른 4가지 유형인 사지마비, 양하지마비, 편마비, 하지마비에 대해 상세히 설명하였다. 각 유형의 특징과 발현 양상, 동반증상 등을 자세히 기술하였다. 이를 통해 뇌성마비의 다양한 임상양상을 이해할 수 있도록 하였다.
1.3.2. 손상영역에 따른 유형
뇌성마비의 손상영역에 따른 유형에는 강직성(Spasticity), 무정위성(Athetosis), 운동실조성(Ataxia), 이완성(Flaccid) 및 혼합형(Mixed type)이 있다.
강직성 뇌성마비는 stretch reflex가 항진되고 손상부위의 심부건 반사가 증진되는 것이 특징이다. 강직성은 다시 심도, 중등도, 경도로 분류할 수 있다. 심도 강직성의 경우 관절 가동범위의 감소와 함께 불수의적 움직임 및 상동성 움직임이 나타나며, 호흡, 섭식, 정서 문제를 수반한다. 중등도 강직성은 보행이 가능하나 상동적이고 비대칭적인 움직임이 나타나며, 연합반응이 증가한다. 경도 강직성은 정위반응과 평형반응이 불완전하지만 보통 걸을 수 있다""
무정위성 뇌성마비는 태아적 무산소증이나 난산, 질식으로 인해 주로 발생하며 기저핵 손상이 원인이다. 순수 무정위성의 경우 불수의적인 비틀림 움직임이 특징이며, 근긴장도가 정상 이하에서 정상까지 다양하게 나타난다. 강직성이 동반된 무정위성은 움직임의 단계적 조절이 감소하고 정중선 조절과 선택적 움직임이 어렵다. 긴장성 경축이 동반된 무정위성은 근긴장도가 매우 불안정하며 비대칭적 자세를 취하게 된다""
운동실조성 뇌성마비는 소뇌 손상으로 발생하며, 자세 유지와 협응 동작에 어려움을 겪는다. 자세근의 긴장도가 낮아 중력에 대항하여 균형을 유지하기 어렵고, 팔보다는 체간과 하지의 마비 정도가 심하다. 또한 물체를 조작할 때 진전이 나타나는 것이 특징이다""
이완성 뇌성마비는 초기에 나타나는 저긴장증으로, 근긴장도가 낮고 관절가동범위가 넓지만 중력에 대항하여 움직이는 힘이 거의 없다. 이 경우 개구리 자세를 취하며 지지면을 넓혀 체간의 안정성을 확보하려 한다""
혼합형 뇌성마비는 강직성과 무정위성이 동시에 나타나는 경우를 말한다. 또한 뇌성마비의 범주에 포함시키기 어려운 경우에도 혼합형으로 분류할 수 있다""
1.4. 움직임의 특성
1.4.1. Reflex로 인한 움직임의 장애
뇌성마비 아동에게서 관찰되는 움직임의 장애 중 하나는 반사로 인한 움직임의 장애이다. 뇌성마비 아동의 경우 원시반사가 지속되거나 정상 발달 시기에 나타나야 할 반사가 소실되지 않는 특징이 있다. 이러한 반사의 장애로 인해 정상적인 움직임 발달이 저해되는 것이다.
뇌성마비 아동의 반사 중 가장 대표적인 것은 원시 반사(primitive reflex)이다. 원시 반사는 생존을 위한 기능과 신체 보호의 목적으로 나타나는 반사로, 더 복잡한 움직임이 발달하기 전에 관찰된다. 이러한 원시 반사에는 단상 반사(phasic reflex)와 긴장성 반사(tonic reflex)가 있다. 단상 반사는 이동성을 유발하는 반사로 근육 길이의 변화에 반응하며, 긴장성 반사는 자세 유지를 위한 반사로 근육 길이의 변화 없이 작용한다.
뇌성마비 아동에게서는 이러한 원시 반사가 지속되는 문제가 나타난다. 대표적인 예로 근긍장 반사(flexor withdrawal reflex)와 신전 반사(extensor thrust)를 들 수 있다. 근긍장 반사는 생후 2개월까지 나타나야 하지만 뇌성마비 아동에게서는 지속되어 발바닥을 자극하면 다리를 구부리는 반응이 계속된다. 이로 인해 바른 자세와 체중 지지가 어려워진다. 신전 반사 또한 생후 2개월에 소실되어야 하나 뇌성마비 아동에게서는 지속되어 발바닥을 자극하면 다리가 펴지는 반응이 나타나, 엉덩이와 무릎이 구부러지지 않는 보행 문제를 일으킨다.
전정 반사(transitional reaction) 또한 뇌성마비 아동에게 문제가 된다. 전정 반사는 원시 반사에서 성숙한 반응으로 가는 과정에 있는 반사로, 신체와 머리의 정상적인 관계를 유지하려 할 때 발생한다. 뇌성마비 아동에게서는 이러한 전정 반사가 지속되어 고개의 움직임에 따라 온몸이 동시에 움직이게 되므로, 손과 발, 몸통의 개별적인 동작이 어려워진다. 이는 앉기, 기기 등의 운동 발달을 저해한다.
마지막으로 ...