본문내용
1. 신증후군(Nephrotic Syndrome)
1.1. 정의
신증후군(Nephrotic Syndrome)은 다량의 단백뇨와 저알부민혈증, 부종, 고지혈증 등의 특징을 보이는 질병이다. 신장의 사구체를 이루는 모세혈관에 이상이 생겨 혈액 내의 단백질이 신장으로 빠져나가 다량의 단백뇨가 나오고, 이로 인해 몸 안의 단백질이 소실되어 저알부민혈증(hypoalbuminemia)이 발생하게 된다. 저알부민혈증에 의해 혈액 중의 수분이 혈관 밖으로 빠져나오면서 피부 밑에 고여 부종이 나타나게 된다.
1.2. 병태생리
일차성 신증후군은 사구체기저막의 손상으로 발생하며 막의 손상은 투과도를 높여 정상적으로는 음전하를 띤 단백질이 막을 통과를 방해하는 물질을 소실하게 한다"" 음전하를 띤 단백질, 특히 알부민은 빠른 속도로 통과되어 혈장단백의 소실과 단백뇨를 초래한다"" 결함이 있는 사구체를 통한 알부민의 소실과 손실에 대한 균형을 맞추기 위하여 단백질 합성을 하는 간의 기능저하 때문에 혈청 알부민 수치가 낮아져 저알부민혈증이 된다"" 알부민의 감소는 혈장삼투압을 낮추어 혈관 내액이 간질액으로 이동하게 한다"" 이런 액체의 이동은 혈관 내 용적을 감소시켜 저혈량증과 신장혈류의 감소를 초래한다"" 혈액량이 증가하기 위한 노력으로 신장은 레닌 분비를 자극하고 레닌은 다시 알도스테론의 분비를 촉진해 신세뇨관에서 나트륨의 재흡수를 초래하며 이것은 수분 축적을 일으켜 부종이 나타난다""
1.3. 원인
신증후군에는 신장 자체의 이상(여러 가지 형태의 사구체신염)으로 인해 발생하는 일차성 신증후군과 간염, 악성종양, 루푸스 등과 같은 전신질환에 의해 나타나는 이차성 신증후군이 있다""
또한, 정확한 원인은 충분히 밝혀지지는 않았지만 네 가지 유형의 신장질환 중 하나에서 발생하는 것으로 보고 있다"" 면역억제제를 사용함으로써 질병을 조절할 수 있다는 것은 면역적 요소일 가능성을 암시하며, 대부분의 아동에게서 사구체의 최소한의 변화가 병력검사에서 보인다""
아동에게서 가장 흔한 미세변화 신증후군은 아동기 신증후군의 거의 85%를 차지하며 그 외 국소성 분질성 사구체 경화증, 메산지움 증식성 사구체신염, 막증식성 사구체신염, 막성 사구체신염 등이 있다"" 일차성 신증후군은 2~6세 사이 아동에게 가장 흔하게 나타나며 남아 빈도가 약간 더 높다""
1.4. 임상증상
신증후군의 임상증상은 신증후군을 일으키는 원인 질환에 따라 신장 기능이 감소하는 경우도 있으며, 그 경과는 원인 질환에 따라 급격히 또는 천천히 진행될 수 있다.
주로 부종, 식욕부진, 피로, 창백함, 복통, 호흡기감염, 체중증가가 신증후군의 증상이며 사구체 신염 아동과는 달리 신증후군 환아는 혈압이 정상이다.
저알부민혈증에 의한 부종은 처음에 주로 안구 주위와 신체의 관련 부위에서 나타나고 낮에 더 심해지고 점점 확대되며, 아동은 부은 얼굴로 깨어나고 시간이 흐를수록 복부, 생식기, 하지에 두드러지게 부종이 나타난다. 단백뇨에 의해 소변에 거품이 나타나게 되며 함요부종(pitting edema)은 하지의 뼈 돌출부에서 가장 두드러지게 나타나고 복통은 복막부위에 지나친 체액이 있을 때 나타날 수 있다.
장의 부종은 설사를 일으키고 영양분 흡수를 감소시키며 많은 아동이 안구 주위의 부종과 호흡기 증상 때문에 알레르기로 잘못 진단될 수 있다.""
1.5. 진단검사
신증후군의 진단은 임상 증상 및 요단백 정량검사를 통해 이루어집니다. 요단백 정량검사는 소변으로 배설되는 단백질의 양을 측정하여 신증후군 진단의 기준으로 사용됩니다. 성인의 경우 24시간 동안 소변으로 배설되는 단백질의 양이 3.5g 이상이거나, 소아의 경우 체표면적 1제곱미터 당 소변으로 소실되는 단백질의 양이 960mg 이상이면 신증후군으로 진단할 수 있습니다. 최근에는 한 번 본 소변에서 단백량과 크레아티닌을 검사하여 24시간 요 단백치를 추정하는 방법을 이용하기도 합니다.
이외에도 혈액 검사를 통해 신장 기능, 혈중 단백과 알부민을 측정하며, 원인 질환 추정을 위해 소변과 혈액의 단백 양상을 확인하는 단백 전기영동 검사를 시행합니다. 그러나 정확한 진단을 위해서는 대부분 신장 조직검사가 필요하며, 소아의 경우에는 대부분이 미세변화형 신증후군이므로 조직검사 없이 치료를 시작한 후 반응을 관찰하는 경우도 있습니다.
1.6. 치료 및 간호
신증후군(Nephrotic Syndrome)의 치료 및 간호는 다음과 같다.
신증후군의 치료는 관해 도입과 추가 치료로 나뉜다. 치료를 시작하기 전 아동은 치료로 인해 면역계가 억압될 수 있으므로 결핵이나 수두에 걸리지 않았는지 검사를 받아야 한다. 또한 부모는 질병 과정과 필요한 가정 간호에 대해 교육받아야 한다.
관해 치료는 프레드니손을 하루 최대 60~80mg 용량으로 2-3회 나누어 투여하는 것이다. 이 처방은 아동이 관해가 될 때까지(5~7일간 연속적으로 소변의 단백이 0에서 미소량이 될 때까지) 계속 진행한다. 스테로이드는 4~6주간 매일 동일한 용량으로 주며 초기 치료 후에는 용량을 감소하고 격일로 주면서 서서히 양을 줄여나간다. 어떤 아동은 스테로이드에 빠르게 반응해 5~7일 내에 관해가 되지만, 어떤 아동은 4주가 지나도 반응하지 않을 수 있다. 매일 스테로이드 치료를 했음에도 단백뇨가 8주 동안 계속된다면 스테로이드 저항성이 있다고 말하며 질병의 본질을 파악하기 위해 신장 생검을 시행해야 한다.
추가적 치료로는 저염식이를 처방하며, 조리 시 음식에 소금을 넣지 않는다. 부종이 심하거나 고혈압이 있는 경우 나트륨 섭취를 더 제한하고 수분을 제한할 수 있다. 이뇨제 치료는 요단백 손실이 조절될 때까지 계속하며, 부종이 심각하여 알부민 섭취가 어려운 경우 정맥으로 저염 알부민을 투여한다. 또한 단백뇨를 감소시키기 위해 ACE 억제제 등 사구체 내압을 낮추는 약제를 사용할 수 있다. 원인 질환에 대한 진단이 이루어진 경우 스테로이드 등의 면역억제제를 이용하여 원인 질환을 치료하기도 한다.
신증후군 환아에게는 필요한 가정 간호로 부종 관리, 식이 요법, 활동 제한, 투약 관리 등이 제공된다. 간호사는 환아의 부종 정도와 체중 변화, 신기능 지표, 전해질 및 영양 상태 등을 주기적으로 모니터링하고, 처방된 치료법을 정확히 수행하도록 한다. 또한 환아와 보호자에게 질병의 원인, 증상, 치료 과정 및 예후 등에 대해 충분히 교육하여 이해를 돕고, 정서적 지지를 제공한다.
종합적으로 신증후군의 치료와 간호는 관해 유도, 부작용 관리, 합병증 예방, 가정 간호 등 다각도의 접근이 필요하다. 이를 통해 환아의 신기능 보존과 삶의 질 향상을 도모할 수 있다.만성신부전(Chronic Kidney Disease, CKD)의 치료는 신장 기능 저하 속도 늦추기, 합병증 예방, 삶의 질 향상을 목표로 한다. 이를 위해 생활 습관 개선, 약물 치료, 투석 치료, 신장 이식 등 다양한 접근법이 활용된다.
생활 습관 개선의 일환으로 식이 요법이 강조된다. 저단백, 저염, 저칼륨, 저인 식이를 통해 신장에 대한 부담을 줄이고 전해질 불균형을 예방한다. 또한 규칙적인 운동과 금연, 금주가 권장된다.
약물 치료로는 고혈압, 당뇨병, 전해질 불균형 등을 관리한다. ACE 억제제, ARB, 이뇨제, 칼슘 채널 차단제, 비타민 D 보충제, 인 결합제 등이 처방된다. 이를 통해 신장 보호, 혈압 조절, 골질환 예방 등이 가능해진다.
투석 치료는 말기 ...
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