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1. 개요
1.1. 다발성 경화증의 정의 및 특징
다발성 경화증은 만성퇴행성 신경근질환으로, 뇌와 척수의 신경섬유의 수초 탈락이 특징이다"" 유전적으로 감수성이 있는 경우 환경의 영향으로 면역조절 기능이 손상되면서 유발되는 자가면역질환이다"" 주로 20~40대에 발병하며 여자에게서 2배 더 많이 발생한다"" 전 세계적으로 10만명당 3.5명의 발병률을 보이며 추운 북쪽 지역에서 지속적으로 높은 발병률을 나타낸다"" 중추신경계에 흉터조직이 퍼지면서 만성적, 점진적으로 악화와 회복이 반복되는 특징을 보이며, 증상이 발현된 후 평균 기대수명은 25년이다""
1.2. 원인 및 병태생리
다발성 경화증의 원인 및 병태생리는 다음과 같다.
다발성 경화증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 바이러스 감염, 면역 이상, 유전적 요인, 환경적 요인 등이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다. 바이러스 감염은 수초 탈락과 염증 반응을 일으킬 수 있으며, 면역 이상은 자기 면역반응을 유발하여 중추신경계 손상을 유발한다. 또한 유전적 감수성과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 질병을 발병시킨다.
병태생리적으로 살펴보면, 다발성 경화증은 중추신경계의 만성 염증과 수초 파괴, 반흔 형성이 특징이다. 질병 초기에는 수초의 탈락으로 인한 신경섬유의 축삭 손상이 나타나지만, 신경자극 전달은 유지된다. 그러나 질병이 진행되면서 손상된 수초는 신경교의 상흔 조직으로 대체되어 중추신경계 전반에 단단한 흉터조직이 형성된다. 이로 인해 신경 축삭의 파괴가 일어나 모든 자극 전달이 차단되어 영구적인 기능 상실이 일어나게 된다.
즉, 다발성 경화증은 자가면역질환의 일종으로 유전적 감수성이 있는 개인이 바이러스나 박테리아 감염 등의 환경적 요인에 노출되면서 면역 조절 기능이 손상되어 발생하게 된다. 이로 인해 중추신경계에 만성 염증과 수초 탈락, 반흔 형성이 지속되어 신경 기능의 지속적인 악화가 나타나는 것이 특징이다.
1.3. 임상증상
다발성 경화증의 임상증상은 다음과 같다"
중추신경계 흉터조직이 퍼지면서 만성적, 점진적으로 악화되거나 회복되었다가 다시 악화되는 등의 다양한 질병경과를 보인다. 감각소실, 시력장애, 허약감, 감각장애, 현훈, 흐린 시야, 복시, 적록색맹, 피로감 등이 나타난다.
흉부 하부와 복부에서는 신경근 통증, 목 구부릴 때 전기쇼크와 같은 감각이 척수 아래로 퍼져나가는 듯한 레미떼 징후, 경련성 마비, 조정력 상실, 운동실조증, 상지 떨림, 발음 불분명, 안구진탕증, 연하곤란 등이 나타난다.
소뇌 증상으로는 운동실조증, 균형과 조정력 상실, 구음장애, 침 삼키기 곤란이 있다. 뇌간 증상으로는 안근마비, 삼차신경통이 있다. 정신증상으로는 우울증, 기억력 장애가 나타난다.
그 밖에 피로감, 구토와 안구진탕증을 동반한 어지럼증, 장과 방광 문제, 성기능 문제, 인지 및 감정적 장애 등 다양한 증상이 나타난다.
1.4. 진단
다발성 경화증의 진단은 특정 검사가 없으며, 병력과 임상증상, 검사소견을 토대로 이루어진다. 우선 중추신경계의 객관적인 이상을 밝혀내는 것이 중요하다. 추체로, 소뇌로, 내측장 섬유속, 시신경, 후원주 등 중추신경계의 여러 부위가 침범되어 있다는 것을 확인해야 한다.
혈액검사에서는 활성화된 T림프구와 IgG의 증가가 나타난다. 또한 뇌척수액 검사에서 척수강내 합성된 IgG가 비정상적으로 증가하고 올리고클론띠가 관찰되며, 단핵구 증가 등이 있으나 단백질은 정상이거나 약간 증가한 수준이다. IgG index가 전형적인 환자의 대부분에서 0.7 이상 증가한다.
영상검사에서는 MRI가 가장 중요한데, MRI 검사에서 중추신경계의 백질 부분에 작은 반점이 발견되는 것이 특징적이다. 또한 유발전위 검사에서 시각, 청각, 체성감각 또는 운동경로의 신경 전도 지연이나 소실이 나타날 수 있다.
다발성 경화증의 진단 기준은 2005년 개정된 McDonald 진단기준에 따르면, 검사에서 객관적인 중추신경계의 이상이 확인되어야 하고, 증상이 적어도 24시간 이상 지속되며 1개월 이상의 간격을 두고 두 번 이상의 발병이 있어야 한다. 또한 50세 이상의 경우 특정 MRI 소견이 인정되며, 유발반응 검사로 이차 병소를 짐작할 수 있다. 다른 질환과의 감별진단이 필요하다.""
2. 치료
2.1. 약물요법
2.1.1. 생물학적 제제
생물학적 제제(Biologic response modifiers, BRMs)는 다발성경화증협회에서 질병 초기 치료와 재발-완화형단계의 치료로 1~3가지 BRM 제제 또는 면역조절제(Avonex, Betaseron, Copaxone)를 사용할 것을 권장하고 있다"" 이 약물들은 질병과정을 지연시키고 질병이 악화되지 않도록 초기부터 지속적으로 투여한다""
Interferon beta -1a인 Avonex(주 1회, 근육주사)는 처음 재발한 다발성 경화증과 MRI에 소견이 나타난 경우에 적용한다"" 그 외에도 glatiramer acetate인 Copaxone(매일, 피하)을 투여한다"" Copaxone은 일시적인 흉통(chest pain)을 유발할 수 있다"" Inte...
