본문내용
1. 서론
1.1. 연구의 필요성 및 목적
본 사례는 2021년 8월 23일부터 9월 3일 까지의 광산미래아동병원의 햇살병동 실습을 통해 경험한 가와사키 질환에 대한 사례이다. 가와사키병의 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았지만 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정한다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생률의 86%를 차지할 정도로 흔하게 나타나고 있으며 초기엔 고열과 두통 등 감기 증상과 비슷하지만 적절한 치료시기를 놓치면 심장 관상동맥이 부풀어 오르는 관상동맥류를 생성해 자칫 위험할 수 있다. 또한, 합병증으로 심장염, 좌심 기능의 저하, 심막삼출액이 축적, 승모판 역류, 울혈성 심부전 등 위험한 질병들이 합병증 가능성이 있다. 그러므로 5세 이하의 86% 이상이 영유아에게 나타나는 가와사키병에 대한 연구의 필요성을 느꼈다.
2. 문헌고찰
2.1. 가와사키 질환의 정의 및 원인
가와사키 질환은 원인이 알려지지 않은 전신적인 급성 전신성 혈관염의 질환이다. 80% 이상이 5세 이하에서 발생한다. 증상은 급성으로 나타나다가 자연소실된다. 그러나 치료를 하지 않았을 때 약 20~25%의 어린이에게서 후유증으로 심장질환이 남는다. 심근에 혈액을 공급하는 관상동맥과 때로는 심근 자체에 치명적인 손상을 남긴다. 가장 흔한 후유증은 관상동맥을 확장시켜 동맥류를 형성하는 것이다. 가와사키 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. KD는 대인 접촉에 의해서 확산되지는 않지만 몇 가지 감염요인을 가지고 있다. 발병은 종종 지역과 계절과 관련이 있으며, 늦겨울과 초봄에 많이 발병되고 있다.
2.2. 가와사키 질환의 병태생리
가와사키 질환의 병태생리는 다음과 같다"
이 질환은 전신에 있는 모든 작은 혈관계를 침범한다. 급성기에는 전층심염과 더불어 모세혈관이나 소동맥, 소정맥의 염증이 진행된다. 이 염증은 임상 증상뿐만 아니라 검사 결과 분명한 염증 반응(CSR, ESR의 상승)을 보여준다. 혈관염은 계속 진행하여 12~25일 경과 시에는 조금 더 큰 혈관의 근육층으로 침범하고 특히 혈관벽을 침범하여 일부에서는 관상동맥에 동맥류를 형성한다. 확장된 혈관으로 혈액흐름이 느려지고 와류가 생기면서 관상동맥 혈전이 잘 발생한다. 관상동맥이 확장된 첫 증거는 발병 후 7일경에 진단될 수 있다. 손상된 혈관은 몇 주간 계속 확장되어 처음 열이 발생 이후 5~6주에 가장 커지게 된다. 지속적인 발열은 동맥류발생과 관련성이 높다. 드물게 말초혈관의 동맥류는 액와, 상완, 장골, 경동맥, 신장동맥 등에서 일어날 수 있으며 보통은 관상동맥에서 볼 수 있다. 급성기에 심염과 심초음파에서 좌심실 기능의 저하를 볼 수 있으나, 대부분 아동에서 심부전의 증상을 나타나지 않으며 immunoglobilim(IVIG)을 정맥 내 투입 후 심실의 기능은 개선된다. 장기적으로 보면 협착이 생기거나 혈관에 상처가 남아 혈류장애를 초래하고 심근경색이나 허혈의 원인이 된다. 침범된 혈관벽은 두꺼운 상태로 남고 석회화가 진행되어 결국은 협착이 일어난다. 염증 과정은 자연히 소실되어 6~8주 사이에 멈추게 된다. 시간이 지나면서 손상을 입은 혈관은 세포를 많이 증식하며 정상적인 혈관내벽으로 회복하려고 한다. 이를 myointi-mal proliferation 이라 부른다. 내관의 크기가 회복되더라도 완전하게 회복될 수는 없다. 손상을 입은 벽은 두꺼워지고 특히 동맥류가 잇는 끝쪽에 반흔과 석회화가 생긴다. 가와사키병으로 인한 이환이나 사망의 대부분은 심장 부작용에 의한다. 관상동맥 혈전증은 동맥류가 발생한 혈관에서 혈류의 흐름이 느려지면서 생길 수 있고 혈류의 흐름을 방해한다. 혈관의 반흔과 협착은 혈류의 흐름을 방해하여 심근의 국소빈혈과 경색증을 일으킬 수 있다.
2.3. 가와사키 질환의 임상증상
가와사키 질환의 임상증상은 급성기, 아급성기, 회복기 3단계로 나뉜다.
급성기는 고열과 함께 시작되며, 항생제나 해열제에 반응을 보이지 않는다. 일주일에 걸쳐서 특징적 증상이 확연히 드러나는데, 눈이 충혈되고 홍채 부분이 얇아진다. 후두와 구강 점막에 염증이 생기는데 붉고 갈라진 입술과 딸기혀(설태가 벗겨져 나가고 붉고 거대한 유두가 두드러지게 드러나서 마치 딸기를 연상하게 하는 혀)를 볼 수 있다. 가와사키병이 있을 때 나타나는 발진은 환아마다 다르지만 수포를 형성하지 않는 공통점이 있다. 발진은 특히 회음부에 두드러진다. 간혹 발진이 생긴 부위의 표피가 벗겨지기도 한다.
아동의 손과 발에 부종이 나타나고 손바닥 발바닥이 붉어진다. 적어도 1.5cm 이상의 경부림프결절이 보이기도 한다. 이러한 급성기 동안에 환아는 특징적으로 과민하고 심하게 보채며 좀처럼 안정되지 않는다. 약 1/3의 환아에게서 작은 관절에서부터 시작하는 일시적인 관절염의 증상이 나타난다. 이 시기에 잘 보이는 합병증은 심장염, 좌심 기능의 저하, 심막삼출액이 축적, 승모판 역류, 울혈성 심부전 등이 있고, 종종 심인성 쇼크증상이 있다.
아급성기는 발열 증상이 사라지면서 시작되며 모든 임상증상이 소실될 때까지의 시기이다. 이 시기에 관상동맥류가 생길 가능성이 가장 높다. 소동맥에 생긴 변화를 심초음파를 통하여 확인하는 것이 이 시기에 가능하다. 혈소판 증가와 응고항진현상으로 관상동맥 혈전의 위험성을 높인다. 손상을 입은 혈관은 점점 진행하여 약 4~6주에 접어들면 그 내경이 최대가 된다. 이 시기에 일부 아동에게는 손톱, 발톱 끝에서 시작하여 손가락끝, 발끝까지 표피가 벗겨지는 증상이 나타나기도 한다.
회복기에 들어서면 그 동안의 모든 증상이 소실되기 시작한다. 그러나 검사수치는 ESR과 DRP는 비정상적으로 상승된 상태로 남아 있어 염증 과정이 계속되고 있음을 나타낸다. 관절염은 이 시기에도 계속되고, 심혈관계의 합병증도 여전히 문제가 된다. 발병으로부터 약 6~8주 후 모든 혈액검사수치가 정상으로 돌아온다. 이 시기가 지나면 부모들은 아동들이 기질, 활력, 식욕등이 회복되었다고 한다.
2.4. 가와사키 질환의 진단
가와사키 질환의 ...
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