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1. 혈관종 및 혈관기형
1.1. 정의 및 구분
혈관종은 비정상적인 혈관의 뭉쳐있는 덩어리를 의미하는 말로 사용되어왔으며 선천적인 혈관 질환을 총칭하는 용어로 쓰이기도 하였다. 하지만 최근에는 선천적인 혈관 질환을 종양, 즉 혈관종과 선천적 혈관 기형으로 나누어 분류하고 있으며, 이렇게 두 가지로 나누는 가장 큰 이유는 혈관종과 선천적 혈관 기형이 서로 치료 및 예후가 다르기 때문이다. 따라서 이 두 가지 질환은 구분되어야 하며 그 진단 분류에 맞게 환자에게 치료와 예후의 설명이 이루어져야 할 것이다.
1.2. 원인
대부분 산발적으로 나타나나 상염색체 우성 유전을 하는 경우도 보고된 바가 있다. 유전자 검사를 위해 용모막 생검(산전 유전질환의 진단방법 가운데 하나)을 한 경우나 미숙아의 경우 혈관종의 빈도가 증가한다는 보고가 있다.
1.3. 발생률
혈관종의 전 세계적 발생률은 인종에 따라 차이가 있다. 아시아인에서는 0.8%, 흑인에서는 1.4%, 백인에서는 10~12%에서 발생한다. 또한 성별에 따라서도 발생률의 차이가 있는데, 여아에게서 더 많이 발생하는 경향이 있다. 전체 환자 중 남녀 비율은 대략 1:3 정도이다.
이처럼 혈관종은 인종과 성별에 따라 발생률의 차이를 보인다. 백인 및 여아에게서 상대적으로 더 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.
1.4. 증상 및 경과
혈관종은 생후 4주 이내에 급성장하는 특징을 보이며, 이후 6개월 이내에 대부분 크기가 증가한다. 증식기에는 피부가 하얗게 보이다가 모세혈관 확장을 보이고 이후에는 핏빛의 점으로 보인다. 퇴행기에는 중심부부터 줄어들게 되며 점차 부드러워지고 말랑말랑해진다. 완전히 소실되는 확률은 1년당 10%이며 5세까지는 50%, 7세에는 70%, 9세에는 90%에서 사라지게 된다. 나머지 3~5년 정도 더 걸려서 서서히 사라지게 된다. 하지만 이것은 완전히 정상 피부로 돌아온다는 의미는 아니다.
1.5. 진단
혈관종의 진단은 혈액검사와 영상검사를 통해 이루어진다"" 혈액검사에서는 최근에 혈관종의 증식과 분화의 지표로 사용될 수 있는 beta FGF, 혈청 VEGF 등이 보고되고 있다. 초음파 검사는 다른 낭종이나 림프절 등과 감별하는데 유용하다. 자기공명영상(MRI)은 혈관종의 위치와 깊이 등을 알아보는데 도움이 되며, 전산화단층촬영(CT)은 영상학적으로 더 선명한 진단이 가능하다. 일반 방사선 촬영은 드물게 사용되지만 기도 침범 여부를 확인하는데 활용될 수 있다. 마지막으로 조직검사는 정확한 진단을 위해 국소마취 하에 피부를 채취하여 현미경으로 확인하는 방법이다"".
1.6. 치료
혈관종의 치료는 생명 또는 기능적으로 위험한 경우 즉시 치료가 필요하다. 대표적인 치료법으로는 스테로이드 투여, 베타차단제 투여, 레이저 치료 등이 있다.
스테로이드 치료는 경구 스테로이드 투여나 병변 내 스테로이드 주사를 통해 혈관종의 성장을 늦추거나 크기를 감소시킬 수 있다.
베타차단제는 혈관내피세포의 성장과 이동을 억제하여 혈관종에 대한 효과를 나타낸다.
레이저 치료는 성장기 혈관종과 잔류 혈관종에 모두 효과적이며, 3-4주 간격으로 완전히 치료될 때까지 시행한다.
이 외에도 인터페론 치료를 통해 혈관내피세포의 성장과 이동을 억제할 수 있다.
위와 같은 다양한 치료법들은 혈관종의 위치, 크기, 증상 등을 고려하여 개별 환자에게 맞춰 적용된다. 특히 중요 기관을 침범했거나, 빠르게 증식하는 혈관종의 경우, 조기 치료가 필요하다.
1.7. 예후
대부분의 혈관종은 양성이며 문제를 일으키지 않으나 중요한 기관을 침범한 경우 호흡, 시각, 음식 섭취, 청각 등에 문제를 일으킬 수 있다. 기저귀를 찬 부위나 목, 점막 등에는 궤양이 종종 발생하게 된다. 과다 출혈은 드문 현상이며 생명의 위험한 경우는 거의 없다. 유아 혈관종은 대부분 9세 이전에 퇴행기가 와서 사라지게 된다. 보통 완전히 소실되는 확률은 1년당 10%로 계산을 할 수 있는데 5세까지는 50%에서, 7세에는 70%에서, 9세에는 90%에서 사라지게 된다. 나머지는 3~5년 정도 더 걸려서 서서히 사라지게 된다. 하지만 이것은 완전히 정상 피부로 돌아온다는 의미는 아니다.
2. 신생...
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