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1. 뇌하수체 선종
1.1. 정의
뇌하수체 선종은 뇌의 가장 아래쪽 시신경이 교차하는 부위 바로 밑에 위치하며 호르몬 분비를 담당하는 뇌하수체에 발생하는 모든 양성종양을 의미한다. 종양발생 세포의 종류에 따라 호르몬 분비성 뇌하수체 선종과 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종으로 구분된다. 호르몬을 분비하는 종양은 종양이 작을 때부터 여러 가지 다양한 내분비기능 이상소견이 나타나게 되고, 호르몬을 분비하지 않는 종양은 종양이 커질 때까지 별다른 증상이 없다가 시신경을 압박하여 시야장애나 시력저하가 생김으로써 발견되는 경우가 많다. 때로는 단순한 두통 등을 호소하는 경우도 있다.
1.2. 유형
뇌하수체 선종은 호르몬 분비성 뇌하수체 선종과 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종으로 구분된다. 호르몬 분비성 뇌하수체 선종은 뇌하수체에서 분비되는 특정 호르몬을 과다 분비하는 기능성 종양이며, 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종은 호르몬의 분비 없이 세포 덩어리만을 형성하는 비기능성 종양이다. 따라서 호르몬 분비성 뇌하수체 선종은 각각의 종양이 분비하는 호르몬의 과다로 인한 증상이 나타나지만, 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종은 주로 종괴 효과로 인한 증상이 나타난다.
1.3. 원인
뇌하수체 선종의 원인은 정확히 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이 일부 관여하는 것으로 알려져 있다. 대부분의 뇌하수체 선종의 발생 원인은 알려져 있지 않다. 그러나 일부 연구에서 유전적 요인이 작용할 수 있다고 보고되었다.
특히 다발성 내분비 선종(multiple endocrine neoplasia, MEN) 증후군과 관련된 유전자 돌연변이가 소수의 뇌하수체 선종 환자에서 발견되었다. 이러한 유전적 요인은 뇌하수체 세포의 과증식을 유발하여 선종 발생을 촉발할 수 있다.
그 외에도 방사선 조사, 외상 등의 환경 요인이 뇌하수체 선종 발생과 관련 있는 것으로 보고되나 구체적인 기전은 아직 명확히 규명되지 않았다.
따라서 현재까지 대부분의 뇌하수체 선종은 특발성으로 발생하는 것으로 여겨지며, 일부에서 유전적 또는 환경적 요인이 작용할 수 있는 것으로 추정된다.
1.4. 임상증상
호르몬 비분비성 뇌하수체 선종은 주변 신경조직을 압박(종괴 효과, mass effect)하게 되어 시력저하, 시야감소 증상이 가장 흔하게 나타난다. 뇌척수액 흐름 방해를 통한 수두증(hydrocephalus)으로 인해 두통, 오심, 구토 및 보행장애가 나타나기도 하며, 종양이 주변 부위로 파급된 경우에는 복시, 안구 마비 등의 증상을 유발하게 된다. 또한 전반적인 호르몬 분비의 감소로 인한 성선 기능 저하(성욕감퇴, 발기부전, 무월경 등), 갑상선 기능 저하, 요붕증(소변의 양이 늘어 조절되지 않음) 등의 증상이 나타나기도 한다."호르몬 분비성 뇌하수체 선종은 각각의 종양이 분비하는 호르몬의 과다로 인한 증상이 나타난다. 프로락틴 분비 종양의 경우 무월경, 유즙 분비, 불임 등이 나타나 조기폐경의 증상으로 착각하기도 한다. 성장 호르몬 분비 종양은 말단비대증, 고혈압, 당뇨, 동맥경화성 심혈관 질환, 거인증 등이 발생하고 부신피질 자극 호르몬 분비 종양은 비만, 고혈압, 당뇨, 조모증, 얼굴과 복부 및 경부(목) 비만, 팔다리의 근육 위축으로 인한 특징적 신체변화, 상처치유 지연 등이 나타난다. 비교적 드문 갑상선 자극 호르몬 분비 종양의 경우에는 중등도의 갑상선 기능 항진증이 발생한다."
1.5. 진단
진단은 혈액검사를 통한 호르몬 검사와 자기공명영상검사를 통해 이루어진다. 혈액검사는 유즙분비호르몬, 성장호르몬, 갑상선 자극 호르몬, 부신피질자극호르몬 등의 호르몬 검사를 하게 되고, 필요 시 복합 뇌하수체 자극 검사를 시행한다. 호르몬 검사는 한 번의 피 검사로 다양한 호르몬의 수치를 파악할 수 있는 기초적인 검사로, 약물을 투여하여 각각의 호르몬을 인위적으로 자극 또는 억제한 후 일정한 시간 간격을 두고 호르몬 수치의 변화를 검사한다. 또한 자기공명영상검사(MRI) 촬영을 통하여 뇌하수체 종양 유무를 확인하고 시력 및 시야 검사를 통하여 시...
