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1. 문헌고찰
1.1. 정의
뇌성마비는 수태에서 신생아기까지의 사이에 생긴 대뇌의 비진행성 병변으로 인하여 영속적인 변화를 가져오는 운동 및 지위의 이상이다. 뇌성마비는 운동장애 이외에도 언어장애, 지능장애, 경련, 감각, 지각장애, 행동 이상 등 다양하게 장애를 수반하고 있다. 따라서 뇌성마비아는 정신제체나 간질 발작아, 지각장애아, 행동이상아 등과 같고 그 원인은 모두 뇌 기능부전에 있다.
1.2. 병태생리
뇌성마비는 수태에서 신생아기까지의 사이에 생긴 대뇌의 비진행성 병변으로 인하여 영속적인 변화를 가져오는 운동 및 지위의 이상이다. 무산소증은 뇌손상의 병리적 상태에 가장 중요한 역할을 하며 종종 다른 이차적 기전을 초래한다. 몇 가지 예외는 어떤 경우에 임상양상이나 원인이 해부학부위와 관련이 있다. 예를 들면, 대개 조산과 관련된 뇌성마비는 저산소성 경색이나 뇌실주위의 백질연화증을 동반한 출혈에 의해 발생하는 경직성 양측마비이다. 무정위 운동성 뇌성마비는 질식에 의한 출산과 연관될 가능성이 가장 높지만, 핵황달과 미토콘드리아 질환이나 글루타르 산혈증과 같은 대사성 유전성 질환에 의해서도 발생한다. 편마비성 뇌성마비는 종종 모성의 혈전증 또는 유전적 응고장애로 인한 자궁 내 또는 산전 혈전색전증 때문에 발생하는 부분 뇌경색과 관련 있다. 뇌형성부전과 중증신생아 저혈당증은 운동실조성 뇌성마비와 관련 있다. 일반적인 대뇌피질과 대뇌위축은 인지장애와 소뇌증을 동반한 중증의 사지마비와 관련 있다.
1.3. 분류
뇌성마비의 이상운동 패턴에 따라 경직형, 불수의운동형, 운동실조형, 저긴장형, 혼합형으로 나뉜다. 경직형 뇌성마비는 전체 중 약 70~80%를 차지하며 경직에 의해 팔다리가 뻣뻣하다. 불수의운동형 뇌성마비 아동은 경직과 불수의적 운동이 반복되는 특징을 보인다. 운동실조형 뇌성마비 아동은 움직일 때 종종 떨림을 동반한다. 저긴장형 뇌성마비는 상당히 드물게 발생하며 전반적인 뇌손상이 있는 경우이다. 혼합형 뇌성마비는 두 가지 이상의 유형이 동반되는 경우이다.
침범 부위에 따라 양지마비형, 사지마비형, 편마비형으로 구분된다. 양지마비형은 팔에 비해 양측 다리의 근육 약화와 경직이 두드러지고, 사지마비형은 양측 팔과 다리 모두에 운동마비가 있는 형태이다. 편마비형은 좌우 어느 한 쪽의 팔과 다리에 운동장애가 있는 경우이다.
1.4. 원인
임신 초기와 중기에 태아의 신경세포들은 빨리 증식하게 되며 주로 뇌의 내측에 존재하다가, 나중에 특정 위치로 이동하여 특별한 기능을 수행하게 된다. 그러므로 임신 초기에 이러한 뇌의 정상적인 발달이 이루어지지 못할 경우, 신경세포의 이동이 제대로 이루어지지 못하기 때문에 선천성 뇌기형이 발생하여 뇌성마비가 발생할 수 있다.
정상 인구의 약 4.9%가 선천성 뇌기형을 갖고 있는 반면, 중증의 뇌성마비군의 경우 약 29.3.%에서 선천성 뇌기형을 보이며, 뇌기형의 원인은 알 수 없는 경우가 대부분이나, 유전질환, 염색체 이상, 혈액 공급 장애 등이 원인으로 추정되고 있다.
만약 뇌성마비 아동이 뇌기형을 갖고 있지 않다면, 뇌성마비는 임신 중, 분만 전후, 출생 후에 발생한 뇌의 신경학적 손상의 결과라고 추정된다. 이러한 손상은 주로 미숙아에서 가장 빈번하게 발생하며, 난산, 신생아기의 의학적 문제들, 드물게 외상성 뇌손상 등이 원인이 된다.
1.5. 진단
뇌성마비는 수태에서 신생아기까지의 사이에 생긴 대뇌의 비진행성 병변으로 인하여 영속적인 변화를 가져오는 운동 및 지위의 이상이며 증상은 만 2세까지 발견된다.
뇌성마비의 진단은 의사들이 발달지연, 근긴장도 이상, 비정상 운동 패턴, 영아반사의 지속 등의 유무를 종합적으로 판단하여 이루어진다.
조기 진단을 위한 검사법으로 보이타자세반사, 알버타영아운동척도, 영아운동능력평가, 전체운동평가 등이 사용되고 있으나, 1세 이전에 뇌성마비를 정확히 진단하는 것은 쉽지 않다.
실제로 뇌성마비의 전형적인 운동 패턴...
