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1. 서론
1.1. 재생불량성 빈혈의 정의와 발생 빈도
재생불량성 빈혈은 골수의 손상이나 파괴로 인해 적혈구 조혈이 중단되어 순환 적혈구 수가 부족한 상태를 의미한다"" 골수는 모든 혈구세포를 생성하는 장소이기 때문에 골수기능이 부적절하면 적혈구뿐만 아니라 백혈구와 혈소판의 생성 역시 장애를 받게 된다"" 때문에 재생불량빈혈은 흔히 3종류의 혈구가 동시에 감소되는 범혈구감소증(pancytopenia)의 특징을 보인다""
재생불량빈혈의 발생 빈도는 비교적 낮아 인구 백만 명 중 약 4명의 비율로 발생한다"" 모든 연령층에서 남?여 유사한 비율로 발생한다""
1.2. 재생불량성 빈혈의 원인
재생불량성 빈혈의 원인은 크게 선천적 요인과 후천적 요인으로 구분할 수 있다"" 선천적 원인에는 Fanconi 빈혈이 대표적이며, 이는 다양한 선천성 이상을 동반하는 희귀한 상염색체열성증후군이다"" 이러한 선천성 재생불량빈혈은 청소년기에 나타나는 재생불량성 빈혈의 약 30%를 차지한다"" 선천성 재생불량빈혈이 있는 아동은 급성의 비림프구 백혈병과 같은 악성종양이 발생할 위험이 있다"" 후천적 원인으로는 방사선, 화학물질, 바이러스나 세균감염, 약물 등이 알려져 있다"" 특히 벤젠, 살충제, 비소, 알코올 등의 화학물질과 간염, parvovirus 감염, 담즙성 결핵 등의 바이러스 및 세균감염, 알키화제, 항경련제, 대사억제제, 항생제 등의 약물이 재생불량성 빈혈을 유발할 수 있다"" 또한 자가면역장애로 인해 조혈세포의 성장을 방해하는 항체가 존재하는 경우에도 재생불량성 빈혈이 발생할 수 있다"" 특히 후천성 재생불량성 빈혈의 약 70%정도는 원인불명의 상태에서 발생되고 있다""
2. 병태생리
2.1. 재생불량성 빈혈의 특징
재생불량성 빈혈의 특징은 다음과 같다.
재생불량성 빈혈은 골수 기능의 손상이나 파괴로 인해 적혈구, 백혈구, 혈소판의 생성이 감소되어 범혈구감소증(pancytopenia)이 나타나는 것이 특징이다. 골수는 모든 혈구세포를 생성하는 장소이기 때문에 골수 기능이 부적절하면 적혈구뿐만 아니라 백혈구와 혈소판의 생성 역시 장애를 받게 된다. 때문에 재생불량성 빈혈은 3종류의 혈구가 동시에 감소되는 특징을 보인다.
적혈구 수가 감소하면 정상적인 구조와 기능을 가진 적혈구가 부족하게 되어 빈혈 증상이 나타난다. 백혈구 수가 감소하면 세균 감염에 대한 저항력이 떨어지게 되고, 혈소판 수가 감소하면 출혈 및 멍 생성의 위험이 증가하게 된다. 이와 같이 재생불량성 빈혈 환자는 범혈구감소증으로 인한 빈혈, 감염, 출혈 등의 다양한 증상을 보인다.
또한 재생불량성 빈혈은 골수 부전으로 인한 조혈기능 저하로 특징지어진다. 조혈모세포의 감소와 함께 골수가 지방조직으로 대체되는 전형적인 골수 소견을 보인다. 이로 인해 적혈구, 백혈구, 혈소판 생산이 전반적으로 감소하게 되는 것이다.
2.2. 증상과 징후
재생불량성 빈혈의 증상과 징후는 다음과 같다.
재생불량성 빈혈의 발생은 느리고 잠행적이지만 골수독(myelotoxin)물질에 노출된 후 수주 또는 수개월 후에는 급성으로 진전되기도 한다. 증상은 골수의 기능상실 정도와 관련이 있으며, 점상출혈(petechiae), 자색반(자색반병, purpura), 혈변, 코피(비출혈, epistaxis) 또는 망막출혈 등으로 나타난다. 기타 증상으로는 쇠약과 빈맥이 있다.
빈혈과 관련된 증상으로는 창백, 피로, 빈맥, 울혈심부전 등이 있다. 호중구감소증(중성구감소증, neutropenia)과 관련된 증상으로는 열과 세균감염이 있다. 출혈, 패혈증, 암과 관련된 합병증 때문에 사망에 이를 수 있다.
증상은 범혈구감소증의 정도에 따라 다양하나 중증의 상태로 진행되면 정상적혈구빈혈(normocytic anemia), 과립구감소증(granulocytopenia), 혈소판감소증(thrombocytopenia) 등의 특징을 보인다. 정상적혈구빈혈은 피로, 권태...
